室管膜细胞瘤是指起源于脊髓脑室和中央管的室管膜细胞或脑白质中的室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。根据1993年世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的新分类,室管膜细胞瘤被分为四类:室管膜瘤、间质性(恶性)室管膜瘤、粘液性乳头状室管膜瘤和脑室下室管膜瘤。室管膜瘤恶性程度低,相当于Kernohan I级和II级,而间质性室管膜瘤相当于Kernohan III级和IV级。大多数粘液性乳头状室管膜瘤发现于脊髓马尾部。它们最常见于儿童和年轻成人。四分之三的肿瘤位于镜下,四分之一的肿瘤位于镜上,儿童以镜下为主。
约60%的儿童脑室上脑膜瘤起源于或含有侧脑室和三脑室壁的组织。肿瘤的增大常阻断CSF循环通路,引起一系列高颅压症状,包括视乳头水肿、头围增大、嗜睡、头痛呕吐等,而其余40%的儿童上脑室脑膜瘤发生在近端皮质区,因此引起偏瘫和癫痫等症状。
几乎所有的儿童室管膜瘤都起源于四个脑室,可分为三个相对固定的位置:
1.最常见的位置是四脑室的底部。大约60%的后颅凹室管膜瘤发生在这个位置,值得注意的是,四脑室底部的室管膜瘤大多起源于四脑室下角闩周围的室管膜。而肿瘤的生长首先充满了四个脑室的下部,然后从后正中孔钻出,延伸到颈髓的后部。除了颅内压升高外,患者往往表现为斜颈和共济失调。
2.30%的室管膜下脑膜瘤发生在侧隐窝。肿瘤在脑室内以及CPA内生长,环绕和或压迫桥脑,并向延髓前下方倾斜。患者往往有后颅神经症状:听力障碍、构音障碍、吞咽困难、距离辨别能力差;
3、四脑室顶是室管膜瘤的一个罕见部位。
压迫蚯蚓时可发生共济失调。
治疗:
全手术切除是颅内和脊髓室管膜瘤的最佳选择。放疗对手术残余肿瘤有效,室管膜瘤对放疗适度敏感。采用65Gy以上的大剂量分次放疗可提高近全切除患者的生存率。
化疗对室管膜瘤无效,但术后化疗可作为婴幼儿的选择,在等待放疗时延缓肿瘤生长。对间质性室管膜瘤应进行术后放化疗。