胆囊腺肌增生症的诊断和治疗

　　胆囊腺肌增生症在临床上并不常见，但近几年来其发病率呈现上升趋势，有很多个案报道，但对其流行病学特点尚无统一认识。本文复习中国近30年的2876例胆囊腺肌增生症文献资料，探讨胆囊腺肌增生症的流行病学特征和诊治经验。
　　胆囊腺肌增生症 这一名称于1960 年提出，目前已被普遍采用。其他名称还有胆囊腺肌瘤病、腺样增生性胆囊炎、囊性胆囊炎、胆囊憩室病、胆囊囊腺瘤及胆囊错构瘤等10 余种，这是由于当时人们对胆囊腺肌增生症的认识不全面所致，现多已被弃用。胆囊腺肌增生症是胆囊的增生性改变，其特点是过度增生的胆囊黏膜上皮向增厚的肌层陷入，造成局部狭窄，或在胆囊底部有局限性的隆起，造影时可见充盈缺损，造影剂进入其中央时，犹如脐状。可分为：①弥漫型（广泛型），整个胆囊壁呈弥漫性增厚。②节段型（环状型），在胆囊颈部或体部形成节状肥厚，在增厚的胆囊壁中段出现环状狭窄，把胆囊分隔成相互连通的2 个小腔，以至胆囊形似葫芦。③局限型（基底型），1 191 例中有596 例患者为局限型（50.04％ ），264 例中212 例位于胆囊底部（80.30％）。故胆囊腺肌增生症以此型多见，多位于胆囊底部，呈中央凹陷的圆形隆起性病变。
　　病因目前仍不甚清楚，有人认为，本病可能是一种原因不明的非炎症、非肿瘤性增生病变，可能与胆囊动力异常、胆囊结石及慢性炎症的长期刺激、胆囊胆管发育异常或与先天性胰胆管合流异常有关。发病年龄分布广泛，平均年龄46.14 岁，35～55 岁的中青年女性多见，其发病率随着年龄的增长有增加趋势。51％ 的病例同时伴有结石，因此可推测结石可能是造成腺肌增生症的主要原因之一。但是，有人认为，由于这种结石多嵌于罗- 阿窦内，胆囊腺肌增生症也可能是结石形成的原因。其病理学基础是罗- 阿窦腔内有胆汁淤积、胆固醇沉积而形成的胆固醇结晶及微小结石。本病主要的临床表现为反复发作的隐痛，部分有食欲减退、恶心呕吐等表现。多伴有胆囊结石。少部分无症状。
　　本病主要病理表现为胆囊壁纤维性增厚，常有淋巴细胞、浆细胞浸润，伴平滑肌细胞的增生肥大，局限性管壁增厚，可达正常时的3～5 倍，黏膜上皮过度增长，伸入黏膜下层和肌层形成壁内憩室、囊肿，或称罗-阿窦，其直径多在0.8 cm以下，2.0 以上者少见。本病行口服胆囊造影检查的准确度和敏感度均不高，目前临床上已不常用。胆囊腺肌增生症是罗-阿窦穿透胆囊肌层，常通过超声来诊断。超声检查比较敏感和简便，是目前的首选方法。但平均检出率仍未超过50％ 。此外，本病常合并胆囊炎、胆石症、胆汁过分黏稠及积脓，以及附着胆囊壁的胆砂、胆泥或血凝块及胆囊壁血管的强回声，均易造成假阳性。本文中行超声内镜、组织谐波显像技术检查敏感性较高，但国内尚未普及。有报道称，多期动态增强螺旋CT 薄层扫描和胆囊CT 成像检查对本病的诊断准确度高而得到推广使用，但本文中CT 检查的阳性率仅达30％ 。采用单次激发快速自旋回波序列M R I技术对本病定性诊断有很高的精准性，并优于CT 及超声，但国内尚未见报道。以往多认为该病属良性，近年国内外已陆续有胆囊腺肌增生症恶变、并发腺癌或乳头状黏液瘤的报道。对发生于胆囊体部肝床侧的腺肌瘤样变，由于有恶变的可能，在诊断治疗上须特别重视。由此可见，此病一经确诊，应积极手术治疗，切除胆囊为宜。
　　总之，胆囊腺肌增生症的命名较为混乱，目前以胆囊腺肌增生症和胆囊腺肌瘤病应用较为普遍。病因目前尚不甚清楚。主要分布在华东、华北地区，女性略多于男性，中青年为主，发病年龄主要集中在35～55 岁。主要临床表现为反复发作的隐痛，部分有食欲减退、恶心呕吐等表现。多为局限型，以胆囊底部多见。部分伴有胆囊结石。少部分无症状。术前诊断困难，易被误诊。主要依靠影像学检查，超声检查比较敏感和简便，是目前的首选方法。此病多为良性。一经确诊，应及时切除。单纯手术切除是最主要的治疗手段。该病术后并发症较少，大部分预后良好。