先天性心脏病是如何治疗的？

　　先天性心脏病（先心病）为胚胎时期心血管发育异常而引起的畸形性病症，为小儿常见的心脏疾病。确切病因并不十分清楚，但近年研究认为与遗传学特别是染色体异常(21-三体综合征，13、15-三体综合征)、宫内感染(如风疹、弓形体病)、接触放射线、营养缺乏(如叶酸缺乏)、药物影响(如使用抗癌药、甲糖宁)、代谢紊乱(糖尿病、高钙血症、苯丙酸酮尿症)以及宫内慢性缺氧的慢性疾病等有关。一般认为在胚胎发育第3―8周的过程中任何上述因素的影响均可影响到心脏胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种类型的先天性心脏病。各类心脏病的发病率依次为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法乐氏四联症。辅助检查包括超声心动图、心电图、X线检查、心导管检查。上海东方医院胸外科洪暄
　　先天性心脏病非常复杂，往往存在合并畸型，随着心胸外科的发展，实践证实许多心内畸形靠物理检查和二维彩色多普勒扇扫并不能完全在术前全部明确诊断。诊断一定要谨慎从事，多加警惕。对先天性心脏病小儿，凡能引起小儿心率加快的因素都要避免，如啼哭、噪音、冷热、躁动等。还要预防感冒、发热、呼吸困难等疾病。
　　一、心房间隔缺损ASD
　　左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损（ASD），约占先天性心脏病的1/10-20，房缺的杂音偏轻，往往在体检时才被发现。房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
　　诊断要点
　　1、症状：缺损直径小、血液分流量少者可全无症状。缺损大左向右分流量多者会影响患儿生长发育，出现乏力、多汗、消瘦、活动后气促，容易患下呼吸道感染。
　　2、体征：缺损小分流量少者仅能在胸骨左缘闻及Ⅱ级左右的喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音(P2)分裂。缺损大者可有心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进并固定性分裂。左向右分流量较大时，胸骨左缘下方可闻及舒张中期隆隆样杂音。
　　3、ASD逐步发展心电图可表现为右束支传导阻滞，胸X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。
　　治疗原则
　　1、房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87％；在3个月以前诊断的缺损＜3mm的房间隔缺损，在1岁半内可100％的自然闭合；缺损在3-8mm的房间隔缺损在1岁半内有80％以上的可自然闭合；缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。一般ASD早期很少出现症状，小的ASD可终生不手术。到成人时期如有反复性脑梗塞，其静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑部小动脉而致脑梗塞。近年来，通过儿内科微创的介入治疗方法替代外科手术治疗的种类和数量迅速增加，大部分继发孔型的房间隔缺损已经可以用介入法治疗。
　　2、原发孔缺损在婴儿期症状轻，儿童期易发生肺动脉高压。修补手术一般在学龄前(4-5岁)。合并二尖瓣返流药物处理无效者，应进行手术治疗。完全性房室通道也属心内膜垫缺损范围，患儿常有呼吸道感染、肺动脉高压或心力衰竭，可在1岁内手术修补。
　　3、继发孔缺损分流量很小又无肺动脉高压者，无手术指征。少数缺损分流量大或发生心力衰竭者，药物治疗多有效，大多可推迟到4―5岁时作修补术，此年龄小儿对手术打击的承受力较小婴儿为大。
　　4、心房间隔缺损导管介入关闭术：自1972年开始试用经导管介入进行ASD关闭术，最早应用单伞法，后改进为双伞法，近年又改进为钮扣双盘装置关闭ASD。国内一些医院已开始试用。有学者提出对小房缺及卵园孔未闭的患者可考虑介入治疗，用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手术修补治疗，疗效亦是十分令人满意的。目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。房缺如伴有重度肺动脉高压时，手术效果较差。
　　二、心室间隔缺损VSD
　　诊断要点
　　1、症状：小型缺损可无症状；中型缺损易患下呼吸道感染，偶可发生心力衰竭；大型缺损常反复患呼吸道感染和肺炎，患儿生长发育差、消瘦、乏力，活动后气急，易发生心力衰竭。
　　2、体征：小型缺损可在胸骨左像3、4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音(P2)不亢进，可扪及震颤。中型缺损左心前区可隆起，胸骨左像3、4肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音(P2)不亢进，可扪及震颤。大型室间隔缺损心前区隆起明显，心尖搏动弥散，锁骨中线外4、5肋间，胸骨左像3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，多可扪及震颤，心尖部可闻及舒张中期隆隆样杂音，P2亢进明显。上海东方医院胸外科洪暄
　　治疗原则
　　1、膜部室间隔缺损（VSD），6个月内小儿自行闭合的机率约25％，但过了6个月很难闭合。缺损小，生长发育多正常，一般可暂不必手术。中-大型VSD如左向右分流量较大有肺动脉高压者应考虑在1岁-1岁半作修补手术。如肺动脉压正常或轻度升高，肺血流量(Qp)为全身血流量(Qs)的2倍，一般在4-6岁时进行手术。
　　2、大型VSD易发生充血性心力衰竭、反复呼吸道感染，患儿生长发育可受到明显影响，如抗心力衰竭治疗无效，任何年龄均可考虑手术。
　　3、虽有肺动脉高压但无右向左分流者均可作修补术，但死亡率较高。一旦发生右向左分流，临床上出现青紫，则说明已发展成为艾森曼格氏综合征，为手术禁忌症，患儿已痛失手术时机。
　　4、心导管介入关闭VSD：因成熟经验不多，国外试用于心尖部肌性缺损者可能具有优越陛。
　　三、动脉导管末闭PDA
　　诊断要点
　　1、症状：导管口径细者，临床可无症状。导管粗而分流量较大者，患儿有心悸、气急、乏力、多汗等症状。
　　2、体检：左侧胸骨可隆起。胸骨左缘2肋间可闻响亮粗糙的连续性机器样杂音(整个收缩期与舒张期)向左锁骨下及颈部传导。杂音最响处可扪及震颤。合并心力衰竭或肺动脉高压时，往往仅能听到收缩期杂音。分流量较大者，心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。肺动脉瓣区第二音亢进，但多被杂音掩盖。脉压增宽，可见指甲床毛细血管搏动，有水冲脉等。肺动脉压增高显著者下半身青紫，可有杵状指。上海东方医院胸外科洪暄
　　治疗原则
　　1、手术结扎或切断动脉导管可在学龄前进行，以免影响小儿生长发育。如病情需要任何年龄均可进行手术。
　　2、早产儿动脉导管未闭可用消炎痛治疗。首次0.2mg／kg，如日龄＜2天，第2、3次为0.1mg／kg，日龄2-7天则二、三次为0.2mg／kg，＞8天则2、3次为0.25mg／kg。每12小1次，共3次，静脉缓慢均匀滴人；亦可用0.1mg／(kg?次)，共6天，药物总剂量不变，PDA关闭率90％，而前者仅为77％。且前者6天后复发率为40％，后者为21％。
　　3、近年开发了一些非开胸手术治疗PDA新疗法，如Rashkind法(微型弹簧伞)或Partsmann法(特殊塑料塞子)堵塞动脉导管。或价格昂贵或操作复杂，国内尚难推广使用。Coil法(微型弹簧圈堵塞动脉导管)，操作简便、效果好，易于推广。