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先天性耳聋是一种出生时就已经存在的听力损失。先天性耳聋可以是遗传性的,也可以是非遗传性的;可以是感音神经性的,也可以是传导性的;可以是单侧受累,也可以是双侧受累。
导致先天性耳聋的因素大致可分为两类:遗传性和非遗传性因素。遗传因素主要是由核基因以及线粒体基因的变异引起的,因此其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性别连锁和母系遗传等方式。患者的耳聋还可以表现为无其他器官异常症状的非综合征性耳聋和有其他器官异常症状的综合征性耳聋。
引起先天性耳聋的非遗传因素主要是怀孕期间的各种影响和分娩时对新生儿的影响。
妊娠期的影响因素包括:
(1)感染因素,如风疹病毒感染、弓形虫感染、梅毒螺旋体感染、单纯疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染等。;
(2)孕期使用影响胎儿听觉系统发育的药物,如降血糖药、耳毒性药物(氨基糖苷类)、抗生素、抗疟药等类抗生素、抗疟药等数十种)。
分娩时易发生耳聋的影响因素包括:(1)胎儿或新生儿缺氧和窒息;(2)早产;(3)头部外伤;(4)低体重婴儿;(5)新生儿溶血性黄疸。

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