先天性心脏病介绍

　　先天性心脏病是指小儿由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍所造成的心血管畸形，致出生时就有心脏结构的异常，是小儿时期最常见的心脏病，其发病率约占活产婴儿的0.6～0.9％，在全国每年的新生儿中，先心病患儿约有15万。而大量的儿童期先心病患者由于未能得到及早的矫正而进入成年，因此成人先心病也占有较高比例。先天性心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果。其中，母亲怀孕的前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。其它如羊膜病变、母体营养不良、糖尿病、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等，均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。个别还有一定程度的家族发病趋势。
　　最常见的先天性心血畸形是室间隔缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭居第二位；其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法洛氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，上述7种畸形约占全部先天性心血管病变的75％。复杂的心脏畸形有右室双出口，单心室，肺静脉异位引流，房室管畸形，三尖瓣闭锁，大动脉转位等。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、 彩色多普勒超声心动图和心脏断层扫描及磁共振成像等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，多数复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。
　　先天性心脏病的危害：
　　正常情况下，心脏内的血液是沿着一个方向流动的，在有先天性心脏病的情况下，心脏的结构发生了改变，血流动力学发生了障碍。
　　首先，可以出现机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响患儿生长发育；
　　其次，可造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；
　　第三，血流动力学异常还可加重心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死。
　　第四，心脏结构异常造成的血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌，发生感染性心内膜炎。
　　此外，先心病除了会造成以上身体方面的损害外，还可给患儿造成心理上的伤害，先天性心脏病会给家庭的幸福生活蒙上阴影，给患儿的心灵造成程度不等的创伤，影响患儿的身心健康，严重的可造成人格缺陷。
　　先天性心脏病的表现特征：
　　先天性心脏病患儿常表现为吃奶费劲，口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫，活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。
　　孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法洛氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法洛氏四联症。如几岁、十几岁或成年人以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压（或称艾森曼格综合征）。
　　而非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，多数先心病在出生时表面看是没有什么特殊的。随着年龄的增大，先心病会出现一些症状，如经常感冒、发烧、肺炎、活动受限、剧烈活动或哭后可能出现口唇青紫以及生长发育减缓或停滞等。
　　心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响，较粗糙，向四局广泛传导；房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限；动脉导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音，收缩期与舒张期均可听到；法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严重者的杂音反而轻。
　　先天性心脏病的诊断：
　　可作心脏照片，心电图及心脏望声心动图检查。超声心动图检查其诊断价值最大，可以显示出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手术前均应作心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备。
　　先天性心脏病的并发症：
　　房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，并易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。先天性心脏病的预防：
　　由于不明确先天性心脏病的成因，因此缺乏有效的预防方法，但是专家提示如下方面能减少先天性心脏病的发生。
　　某些子宫内的病毒感染所致先天畸形多伴先天性心脏病，如风疹病毒综合 征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。妊娠期服用某些药物如，亦可导致心脏畸形。
　　重视母亲的妊娠期保健。糖尿病、癫痫等病的患者应在医生的指导下决定结婚、怀孕时间。女同志应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力。
　　长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年后再妊娠。
　　经常接触各种农药、化学药物的妇女应加强防护措施，不用或少用四环素、磺胺、苯丙胺，孕酮类、雌激素类，抗惊厥药和激素类药物，不用含激素的化妆品。
　　母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛氏四联症等，因此夫妻双方都应戒烟戒酒。
　　国内胎儿超声心动图开展了很长时间，如果父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女，再妊娠时提倡做胎儿超声心动图，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿，若为复杂或难治性先天性心脏病可考虑早期引产。
　　先天性心脏病手术时机
　　先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，则失去了手术机会，不能进行手术治疗。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术。
　　总体来讲，早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率，提高手术治疗效果的关键。什么时间行外科手术最合适呢，由于科技的进步，目前婴幼儿先心病外科治疗，手术成功率在百分之九十八以上。介入治疗需穿刺外周血管来完成，因此多要求患儿体重大于5-8公斤。除无并发症小于五毫米的室间隔缺损，年龄在六月以下，可以暂时观察外，其余病人均需尽早手术。
　　但由于我国经济发展不平衡，一部分患儿尽管已经明确了诊断因缺乏资助被迫在纠治最佳期放弃治疗。另方面有些地区尤其是偏远农村对婴幼儿出生后的体检得不到重视，而使先心病漏诊，致使很多先心病患者直至成人期甚至老年期才得以发现或要求治疗。对于这些患者医生仍然提倡只要条件适合就应当积极治疗，而不是再等待，因为其中相当一部分病人经过治疗仍然有很高的治愈率和缓解率，从而恢复工作，提高生活质量和延长寿命。