盘点肥厚型心肌病的治疗方法

　　肥厚型心肌病一旦出现症状则会逐步恶化。猝死与心力衰竭为肥厚型心肌病主要的死亡原因。肥厚型心肌病目前仍无根治方法，但多数患者可以有一个与正常人相同的寿命和生活质量。严重并发症可以用药物和仪器控制（ICD）。干细胞、转基因，目前在治疗肥厚型心肌病中无地位。治疗目的：改善心功能，缓解症状，防止并发症。
　　 内科治疗，缓解症状：
　　1、β受体阻滞剂：20余种制剂，减慢心率，降低收缩力，改善舒张期心室充盈，降低需氧，减低运动激发的梗阻程度。副作用：疲劳，头痛，噩梦，阳痿，其副作用停药可逆转。临床已经用于治疗肥厚型心肌病的β受体阻滞剂包括：普奈洛尔，阿替洛尔，纳多洛尔，美托洛尔。
　　2、维拉帕米：最大量480mg／d，多用缓释制剂，可用于合并哮喘的肥厚型心肌病患者，减弱心肌收缩力，改善心室充盈，缓解心肌缺血。副作用：便秘，脱发。有报道，呼吸困难，夜间阵发呼吸困难患者，服用维拉帕米可引起猝死。因维拉帕米可导致肺动脉压升高，流出道梗阻加重，可能与维拉帕米的扩血管作用有关。维拉帕米禁忌证：休息存在左室流出道梗阻（梗阻型心肌病不用）；症状严重（有引起猝死的报道）；婴幼儿（有引起猝死的报道）；有肺动脉高压。其他具有扩血管作用的钙拮抗剂，如硝苯地平等，应避免应用，地尔硫卓治疗肥厚型心肌病临床经验不多。
　　3、二异丙吡胺：是IA类抗心律失常药，有副性变力作用。用于左室流出道梗阻，但β受体阻滞剂、维拉帕米无效的患者。二异丙吡胺是目前临床最强的降低左室流出道压力差的药物。1982年用于治疗肥厚型心肌病，100-200mg／，次，日3次，减轻收缩期二尖瓣前向运动（SAM）引起的左室流出道梗阻及休息时流出道梗阻。副作用：抗胆碱作用导致的口干、眼干、消化不良、排尿困难，QT延长。由于二异丙吡胺可加速房室结传导，心房颤动时可引起心室率加快，存在心房颤动的患者使用二异丙吡胺要加β受体阻滞剂，防止室率过快。非梗阻型心肌病使用二异丙吡胺会减少心输出量，使症状加重。
　　索他洛尔治疗肥厚型心肌病的临床经验有限。配伍禁忌：二异丙吡胺+乙胺碘呋酮；二异丙吡胺+索他洛尔；奎尼丁+异搏定；奎尼丁+普卡酰胺。周围血管扩张剂，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类，血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类，禁用于有流出道梗阻（休息或运动诱发）的患者。严重心力衰竭患者，乙胺碘呋酮应小于400mg／d。利尿剂：脱水加重梗阻症状及电解质紊乱导致心律失常，一般不用。洋地黄类通常禁忌。肥厚型心肌病患者宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。