干燥综合征(Sjögren’s Syndrome,SS)是主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。SS分为原发性和继发性两种。原发性为单纯的SS;而继发性则合并有其它疾病,最常见的如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病。
SS多见于中年,但任何年龄均可发生,女性多于男性。起病多隐匿,临床表现多样,病情轻重差异大,主要有外分泌腺病变和腺体外表现。外分泌腺病变又分为浅表外分泌腺和内脏外分泌腺,浅表外分泌腺病变最多见,典型的是口干燥症,夜间起床饮水,进固体食物需伴水;眼干燥症,泪液减少,眼干涩、畏光、有异物感,不能耐受隐形眼镜;还有皮肤干燥;女性患者白带减少,性生活困难等;内脏外分泌腺病变较少,主要有间质性肺炎(是SS患者主要的死亡原因之一);胃部不适、胀满感;肝肿大、肝功能异常甚至出现胆汁淤积性肝炎和肝硬化;胰腺受累时出现腹痛及小肠吸收功能障碍;肾小管性酸中毒时会有因低血钾引起的乏力和肌无力,泌尿道结石和骨质疏松等。腺体外表现最多见的是血管炎,表现为皮肤紫癜、雷诺现象、荨麻疹,关节肌肉疼痛,贫血、血小板减少及白细胞降低,周围神经炎等。很少部分患者会转变为B细胞淋巴瘤(多发性骨髓瘤)。
SS为慢性疾病,不可能“根治”,绝大多数患者都不会危及生命,所以不必恐慌,需正确对待,合理治疗。干燥综合征患者在日常生活与治疗中要注意:
1、口干燥症:忌辛辣刺激的食物,戒烟,多饮水,餐后漱口或嚼口香糖。
2、眼干燥症:坚持使用人工泪液滴眼,防止角膜病变进展。
3、皮肤干燥:坚持浴后全身外用保湿剂。
4、阴道干燥:性生活前使用阴道润滑剂。
5、药物治疗:白芍总苷、羟基氯喹等是SS的基础用药,需长期服用;是否使用糖皮质激素需根据病情,原则上是在出现腺体外表现、免疫学检查显著异常和干燥症状严重时使用;腺体外表现严重时还需使用其它免疫抑制剂;出现肾小管性酸中毒合并低血钾时口服“枸橼酸口服液”,勿用“氯化钾”。
6、定期门诊随访,必要时进行系统评价。