皮肌炎是一主要累及皮肤和肌肉的危及生命的炎症性结缔组织病,只有肌肉累及而无皮肤累及时称“多发性肌炎”,简称“多肌炎”;属自身免疫性疾病的范畴。该病除累及皮肤与肌肉组织外还可累及其它器官,特别是肺,尤其是是急进型的肺间质性病变是造成患者在短期内死亡的最主要原因。该病的病因尚不清楚,约1/3的成人皮肌炎伴有恶性肿瘤,儿童皮肌炎或多肌炎往往由感染诱发。各年龄组均可发病,但40~60岁最多见,男女患病率之比约为1:2。
由于该病不是常见病,往往未能早期诊断,失去最佳治疗时机,给治疗造成困难;又由于该病的过程较长,不会在短期内见效且又有较高的复发率,因此要坚持长期、正规、合理的治疗,以达到最好疗效乃至完全康复。
皮肌炎患者在疾病的诊治过程中需注意:
1、首先应配合医师对该病所累及的器官进行认真评价;仔细寻找发病原因,特别是有无恶性肿瘤。
2、糖皮质激素目前仍是治疗该病的有效、低价药物,必须在医师的指导下应用,切勿自行增减药量或停药。
3、虽然该病有较高的死亡率,但大多数患者都能康复;疗程较长,一般需两年以上。
4、宜选择高蛋白、高维生素、低盐、低脂的饮食;预防感冒,保持乐观情绪,生活规律,避免劳累。
5、肌力有所恢复后应逐步进行锻炼,以平地行走为主,切勿操之过急。
6、皮肤损害重者要避免日光照射,外出时带帽子或打伞、穿长袖衣服。
7、定期门诊随访,调整药物剂量和类型。