许多人认为皮肌炎和多发性肌炎是一种皮肤病,但这并不正确。
这些都是自身免疫性疾病,像系统性红斑狼疮一样,是一种多组织、多器官、多系统的疾病。
西方医学将有皮肤损害的称为 "皮肌炎",无皮肤损害的称为 "多发性肌炎"。在中国的发病率约为万分之二;男性占20%,女性占80%;任何年龄均可发病,以5-15岁和40-60岁较为常见。主要的病理变化是广泛的肌纤维变性和慢性炎症细胞浸润。间质性肌炎与肌纤维的肿胀或萎缩有关。实验室检查显示肌电图改变以及血清谷氨酸转氨酶、肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶升高,大约60%或更多的病人血清类风湿因子和抗核抗体阳性,但不是高滴度。
皮肌炎和多发性肌炎的临床表现如下
1.肌肉症状:四肢近端对称性、进行性肌无力,特别是骨盆腰带和大腿肌肉,上下楼梯、下蹲或站立、行走困难;肩部和手臂肌肉受损时,不能梳头或举物,或不能举起双臂;颈部 颈部肌肉受损时,头部下垂;喉咙和食道肌肉受损时,吞咽困难;声带肌肉受损时,声音嘶哑。这些症状与重症肌无力的症状相似,只是多发性肌炎中呼吸肌和眼肌受损而腱反射正常的情况很少。相反,会出现自发的肌肉疼痛或肌肉触痛和握力疼痛。
2.皮肤症状: 大约40%的病人在眼睑、鼻梁、面颊、前额和指甲周围的皮肤上有紫色红斑。此外,在胸部和四肢关节的背面也可见到红色皮疹等。有些皮疹可有顽固的瘙痒,并有不同程度的毛细血管扩张、脱色或色素沉着,少数小儿患者有皮肤钙化。在暴发性的患者中,可见眼眶和眶周水肿。
3.心肺症状:心肌纤维出现炎症或坏死,约25%的患者可出现心电图异常,约5%的患者出现心力衰竭,死亡的患者中60%以上有心肌损害。约10%的病例有肺间质纤维化,所以有咳嗽和呼吸困难,由于呼吸功能障碍,加上心肌损害和机体对微生物感染的抵抗力下降,常常导致危及生命的吸入性肺炎。
4.肾脏损害:约25%的高热患者因感染而发生肾脏损害,主要是间质性肾炎,由于反复感染(感冒)产生肌球蛋白尿和尿肌酸增加,可导致肾衰竭,往往危及生命。
5.关节症状:约30%的病人有关节疼痛和晨僵;约20%的病人有雷诺氏现象,即手掌和手指受凉时发紫、麻木和疼痛。