多发性肌炎/皮肌炎合并肺部询问性病变的临床特征

共有26名肌炎/皮肌炎患者伴有肺部受累，其中6人进行了尸检，5人进行了开放式或经胸腔镜肺部活检，15人进行了经皮肺部活检，进行临床、影像、病理和预后的综合分析。结果 26名患者的中位年龄为48岁（19至65岁），10名男性和16名女性。胸部X光片显示主要是磨玻璃样改变，两肺有斑点状阴影和网格状阴影。病理表现为弥漫性肺泡损伤（DAD）5例；淋巴细胞间质性肺炎2例；非特异性间质性肺炎（NsIP）细胞丰富型6例，混合型8例；机械性肺炎4例；普通间质性肺炎（uIP）1例。所有患者都接受了泼尼松+环磷酰胺的治疗。随访的中位数为15个月（6-108个月），中位数生存期为21个月（1-253个月）。26名患者中有18人病情好转或稳定，8人死亡，其中5人有DAD的病理表现，2人有混合型NsIP，1人有uIP。结论 多发性肌炎/皮肌炎肺部受累患者的胸部cT和病理表现多样，病理诊断为DAD的预后不佳。