早在1956年,国外的一些医学研究就已经发现了皮肌炎患者肺损害主要表现为肺间质性改变。皮肌炎并发间质性肺疾患可急性起病也可慢性起病,可发生于各种年龄组,以20~40岁女性最为多见。急性型表现为突然起病,发高热、呼吸困难、干咳、紫绀,继而出现呼吸衰竭,预后较差;慢性型起病隐匿,进展缓慢,患者可出现进行性呼吸困难,干咳,易继发感染及咯少量血。肺损害早期体征不明显,约有5%~10%的患者在接受X线检查时有肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化等表现。肺功能检查、肺活检、高分辨CT检查有助于肺部病变的早期诊断。
研究发现,超过半数的皮肌炎合并间质性肺损害的患者抗J0-1抗体阳性。皮肌炎患者肺间质性改变与肌无力程度无相关性,但肺损害严重影响患者的生活质量和预后,故应注意积极发现并治疗肺部病变,预防呼吸道感染。