限制性心肌病的预后

限制性心肌病患者的预后很差。在儿科病人中，该病常常进行性恶化，诊断后2年的存活率只有50%。即使患者没有严重的心力衰竭症状，也会发生心律失常、中风，甚至猝死。预先存在的胸痛或晕厥症状是猝死的危险因素，与心衰症状的存在无关。在另一项关于成人限制性心肌病患者预后的研究中，50%的患者在平均68个月的随访中死亡，其中68%的患者死于心血管因素，男性、年龄、心功能和左心房前后径>60毫米是死亡的独立风险因素。值得注意的是，在对儿童限制性心肌病患者的1次4年随访中，28%的患者发生猝死，远高于扩张型心肌病（11%），与肥厚型心肌病（3l%）相当。