胆道闭锁患儿做葛西手术都有效吗？

　　胆道闭锁，是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3个月内不接受治疗，就会出现不可逆的肝硬化，需要进行肝移植手术，否则会在1岁左右失去生命。葛西手术是目前治疗胆道闭锁的首选方法，但是胆道闭锁的孩子做葛西手术都有效吗？
　　胆道闭锁的病因至今未明确，有研究显示，胆道闭锁跟巨细胞病毒感染和机体的免疫性炎症反应有关系。至于该病是否是先天性的，医学界还存在争议，因此目前统称为胆道闭锁。
　　产检时能否发现孩子患有胆道是闭锁？对于这样的疑问，专家表示，很难通过产检发现胎儿存在胆道闭锁。胎儿胆道很细，只有1-2mm，B超无法区分是正常的胆道结构还是闭锁的胆道结构，所以胆道闭锁很难通过产检判断。
　　胆道闭锁手术方案的制定，要依据胆道闭锁的分型。王教授介绍，胆道闭锁按胆道梗阻的部位分为6型（见下图），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为为不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型为可治型。区别在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝内胆道闭锁，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外胆道闭锁。
　　如果孩子是肝外胆道闭锁（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通过切除闭锁胆道和胆道重建手术，效果就非常好。
　　如果孩子是肝内胆道闭锁，最好在60天之内就做葛西手术。实际上葛西手术是一个姑息性手术，只能部分缓解病情而不能根治，且只对于一小部分胆道闭锁的孩子有效果。这类胆道闭锁的孩子，虽然肝内没有正常的胆道结构，但是部分患儿中在肝脏内存在一些毛细胆管，通过手术把闭锁段和肝门部纤维板切除，将空肠与此部位相吻合，随着时间推移，胆汁分泌增多，毛细胆管可能会不同程度的较原来有所扩张，使胆汁排出更为通畅，更有助于肝脏功能的恢复和黄疸的尽快消退。这样的孩子可以不用做肝移植手术，靠自己的肝脏就可以生活一辈子。这种葛西手术有效率大概在30％左右。
　　还有大约占了胆道闭锁1/3的患儿做了葛西手术后，虽然黄疸会慢慢退掉，但是肝功能指标一直不正常，表明葛西手术在这些患儿中的效果不甚理想，胆汁性肝硬化的进程会持续进行，只是或早或晚的时间问题。对这部分患儿来说，肝移植是或早或晚必须考虑的问题。剩下约1/3左右胆道闭锁的孩子，葛西手术完全无效，术后黄疸根本就不退。对于这样的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8个月，最好在一岁之内就进行肝移植，否则就会有生命危险。