脑瘫的定义
脑瘫是以中枢运动功能障碍为主的致残性疾病。是胎儿在宫内发育、孕期、生产期或婴儿期非进行性的脑损伤和发育缺陷所导致的综合症。脑瘫是一种永久疾病,但有时其影响可能会变小。近年来由于极低出生体重、未成熟(早产)儿的存活率增加,脑瘫更为常见,400个活产儿中约有1个是脑瘫。脑瘫是儿童运动障碍的最常见原因。
脑瘫是如何引起的
引起脑瘫的脑缺陷常发生在出生前、出生时和出生后一年,脑瘫的病因包括:
l、 婴儿发育早期,母体发生感染(如风疹病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒)。
2、难产和早产,引起婴儿呼吸窘迫。
3、脑出血(血肿),可发生于早产儿和成熟儿。
4、颅内出血,可发生于早产儿。
5、胎儿大脑发育畸形,可以没有明显原因,即使父母完全健康也可能发生遗传基因障碍。
脑瘫的类型
脑瘫的分型有多种方法,一种分类方法是根据所引起的活动障碍类型进行分类,通常分为3个特征性问题:痉挛、运动困难、共济失调。
1、痉挛型脑瘫
痉挛型脑瘫是由控制运动的脑皮质(脑细胞)损害或发育异常所致。痉挛型脑瘫是部分肌肉出现僵硬、运动困难,是由控制自主运动的大脑表面区域(皮质)的缺陷或损害引起。痉挛型脑瘫根据受累的肢体分为3个亚型。
痉挛型偏瘫(亦称偏瘫型脑瘫)是最常见的脑瘫类型,是一侧上肢和下肢受累。大部分孩子常常能学习行走,但他通常会有跛行,患肢不能像正常侧肢体一样灵活使用。
痉挛型双瘫明显累及双下肢,常见于早产儿。通常双腿向内,在膝盖处交叉,如剪刀样。许多患儿同时有蹲伏步态,就是行走时膝盖屈曲。痉挛型双瘫患儿可短距离行走,但长距离或外出可能需要轮椅。虽然很少累及双上肢,但这些患儿使用双手抓握物体有困难,并常伴有斜视。
脑瘫最严重的类型是痉挛型四肢瘫,双上肢和双下肢全部累及。这些孩子通常在没有辅助的情况下不太可能行走或坐,可能同时伴有学习困难、视觉、感觉障碍,常伴有斜视和癫痫。
2、运动障碍型脑瘫(运动困难)
运动障碍型脑瘫发生于基底节异常(大脑深部的一组脑细胞)。基底节可使运动变得有组织性、协调,因此基底节的异常可引起各种非自主性运动障碍(肢体和躯体非控制性运动)--手足徐动症、舞蹈病或张力障碍。一些孩子可能是混合型的,如舞蹈样手足徐动症。
手足徐动症指肢体和躯干非控制性、缓慢、扭曲性活动。上肢、下肢和躯体非自主性活动,即患儿不能控制活动。肌肉张力波动,肌肉在松软和紧张之间快速变化,但关节可以全范围活动。这些非自主反应活动常导致行走、平衡、言语(称发音困难)和吞咽(咽下困难)困难。一些患儿脸部或舌部肌肉过受累,引起挺舌和流涎,因为手的控制能力差,书写功能受影响,手足徐动症患儿几乎不能停止不动。当患儿激动或沮丧时徐动样动作有增加趋势,但睡眠时可消失。
舞蹈病是另一种类型的非自主性运动,有颈部和上肢不协调性反射。舞蹈病也随着兴奋或恐惧而增强,睡眠时则消失。许多孩子是舞蹈样手足徐动症,即舞蹈病和手足徐动症的混合型。
张力障碍患者肌肉会因严重收缩而突然僵硬。肌肉僵硬可持续几秒或几分钟。当脸部受累时,会出现怪相;颈部受累可表现为弓形。如果张力障碍持续几分钟,患儿将出现扭转和弓形,并且保持这个姿势直到张力障碍性痉挛消失。
3、共济失调型脑瘫
共济失调型脑瘫患儿是最少见的脑瘫类型,很难保持平衡和协调手部运动。这些患儿是不稳的,可能会经常跌倒。可同时有抖动的手部活动---震颤和不清楚的、不稳的言语。共济失调性脑瘫是大脑底部的小脑缺陷或损害的结果。
4、混合型脑瘫
混合型脑瘫中,痉挛型合并共济失调型或痉挛型合并手足徐动型脑瘫常见。
脑瘫的体征是什么?
每个脑瘫患儿在平衡控制、活动、姿势等方面受到的影响程度是不同的,一些患儿只有相当少的缺陷或跛行,而其他患儿则有爬行、行走、言语、进食或手部使用困难。一些患儿可能需要支撑才能坐起。受累最严重的患儿有严重的残疾,他们的生活需要他人照顾。只有患儿出现运动发育、坐位和站立姿势和平衡的延迟,我们才能发现脑瘫患儿。痉挛型偏瘫和双瘫在患儿2岁前,几乎都不明显。但上肢和下肢似乎更早有僵硬,然而在这个年龄段很难诊断。除了上肢和下肢的活动困难,脑瘫患儿可有很多其他障碍或医学问题,包括惊厥发作、癫痫、吞咽困难或面部表情控制困难、流涎、言语障碍、听力障碍、视力问题或不能在脑中解释视觉图像(皮质性视觉障碍),智力不受影响或严重受累。许多患儿有正常的能力,但存在与视觉和运动缺陷有关的特定学习困难。还有许多脑瘫的患儿出现触觉、疼痛觉、本体深感觉弱,并常见失禁和尿床。因此没有适当的支持和建议,脑瘫患儿也会有心理和社会问题。然而,如果有早期正确的诊断和治疗,那么这些问题可以避免或减轻。
为孩子创造正常行走能力的重要性
鼓励脑瘫患儿尽可能正常的行走是康复治疗的主要目的之一。因为脑瘫患儿必须代偿痉挛的影响,所以他们可能采用异常的步态模式如髋和膝的过屈---蹲伏步态进行行走。这种步态会引起受累肌肉缩短,关节逐渐僵硬,最终发展为骨性畸形。随着患儿的成长,如果没有适当的治疗,情况会变得更糟糕,因为骨骼的生长快于肌肉,这就会导致下肢、肌肉和肌腱长度的差异。儿童的肌肉为了成长需处于牵伸放松状态,这就是为什么受累肢体和肌肉短于正常。小腿三头肌的痉挛使患儿行走出现尖足,不能把足跟正常的放在地面上,足的这种位置使他们的脚趾就像踩在不平的地上,会出现蹒跚、跌倒。如果受累肌肉未经治疗,最终肌肉会变成永久挛缩和缩短,使肢体位于异常位置,限制了关节的活动并导致骨和关节的早期磨损、撕裂、畸形,甚至髋关节脱位。挛缩是脑瘫最常见的并发症之一,髋关节脱位常见于有下肢痉挛的患儿。然而,早期干预可大大减轻这种损害的风险。
脑瘫的治疗建议
脑瘫治疗是一个值得共同探讨的问题,至今没有一个金标准的方法。然而,通过综合的评估、专业医务人员和父母早期、有效的康复,可以使很多继发问题降到最低,并使每个患儿能达到他们最大的潜能。
早期积极的治疗可使许多患儿达到完全独立的生活,但这需要有明确的治疗目标,制定个体化的治疗方案。痉挛型脑瘫早期需要处理的主要问题是如何解除痉挛,并且所有伴发的其它医学问题也应尽可能的治疗。除了家庭顾问、社会支持,还需医生和治疗师的共同努力。作为父母,应该紧密参与自己孩子治疗计划制定及做出决定,父母在每天的治疗和运动训练中起到非常重要的作用。
物理和作业治疗
物理治疗(使用运动疗法、手法、体位摆放、石膏固定、支具治疗等)是脑瘫儿童治疗的一个必要部分。物理治疗帮助患儿学习如何控制肌肉和保持平衡,帮助父母学会辅助患儿尽可能独立运动和生活。有时建议以特定方式牵伸肌肉来帮助促进肌肉生长,用特定的运动疗法帮助患儿提高肌力、维持或改善关节活动度。运动疗法可帮助加强肌力,改善耐力,避免废用肌肉的肌力减弱,减轻固定挛缩的发展。作业治疗可以改善孩子用于进食、穿衣、书写等小肌肉的精细运动控制。也可以使用特定的下肢、足部的矫形支具和助行器进行治疗,矫形支具和辅助可以通过牵拉痉挛肌肉来抑制痉挛,以帮助减轻畸形的发展。系列石膏固定可用于早期挛缩的治疗,每几天或几周更换石膏以不断增加肌肉的牵伸,然后短期应用石膏维持牵伸。石膏固定也可帮助负重。建议在使用支具治疗前先用石膏固定治疗,以缓减肌张力,并把关节保持在一个更好的位置。踝关节石膏固定最有效,也可用于膝关节、肘关节和腕关节的治疗。
药物治疗
痉挛早期减轻肌肉痉挛可减缓发展为永久损害的进程。最常用的肌松剂是巴氯芬和丹曲林。丹曲林可口服给药,通过干扰肌肉收缩支具作用于肌肉。因为丹曲林进入血循环,所有可引起全身的反应,导致全身无力和松软,特别是开始治疗时作用更明显。因为丹曲林可影响肝脏,所有每几个月需检查肝功能。巴氯芬通过减少脊髓信号发送,作用于脊髓以放松肌肉。这可以减少僵硬和非自主性痉挛。巴氯芬有片剂,可口服,但是可引起如疲劳、嗜睡等副作用。这些情况常发生于开始治疗时或剂量大量增加时。因此给予小剂量的巴氯芬进行治疗,根据患儿的耐受逐渐增加剂量。巴氯芬也可以直接注射在脊髓附近的脑脊液中(即鞘内注射),使其接近作用部位。这意味着可以使用更少的剂量,可减少全身的副作用。在麻醉下,把微泵置于腹部皮下,微泵可以持续注入药物,可能会改善痉挛。根据需要认真选择合适的方法很重要,因为鞘内注射很难被接受,不如口服药能及时停止,口服药需要终身使用。地西泮可用作治疗肌肉痉挛,但却会导致镇静作用,当痉挛状态阻碍睡眠时,镇静剂才建议使用。
外科手术
脑瘫患儿的外科手术是辅助康复治疗的有效手段,只有当肌肉挛缩产生永久性僵直和骨骼畸形时,才建议手术。5岁以下的儿童,外科手术通常只用于矫正髋关节的问题,而年龄稍大的儿童,肌肉有挛缩形成和骨关节出现畸形,才建议手术。
骨科手术须精确的找出致病肌,但这并不是一件容易的事。因为通常多块肌肉参与联合运动(如跑步)。手术对年龄的要求也十分严格:过早,则可能因为儿童的生长而病情出现反复;过迟,固定的挛缩则可能发展,那时挛缩便更加难以矫正,手术后需要石膏固定6周,康复治疗12个月,患儿才能达到术前的运动能力。另一项手术技术是选择性脊神经切断术,手术中将切断造成痉挛的的特定的脊神经,手术大而且复杂,可对于某些类型的儿童造成好的结果,但手术的创伤是不可逆转的,若施与错误类型的儿童身上可使症状加重。此外,术后患儿要留院观察数周,并要求加强康复治疗12个月。
神经阻滞治疗
神经阻滞治疗是指对控制肌肉的运动神经注射一种的麻醉剂,例如乙醇或者酚类,以此破坏中央信息传递的神经轴索,阻碍信息传递,神经外部髓鞘保存完好,通常6-18个月后,神经可以再生。这对那些只能携带运动信号控制肌肉的神经来说是一项十分有用的技术,然而对大多数神经同时携带运动和感觉信号的神经,并不适合此类治疗。