患者王某，男性，9岁。2007年11月学校体检时发现：乙肝表面抗原（＋），乙肝表面抗体（－），乙肝e抗原（＋），乙肝e抗体（－），乙肝核心抗体（＋），HBV-DNA 1.06×105cp/ml，AFP1210ug/l；B超检查示：肝内多发占位，脾肿大。2007年11月19日上腹部CT检查示：弥漫性肝癌，脾肿大。07年11月26日肝脏占位穿刺活检病理示：肝细胞癌，不除外肝母细胞瘤。2008年2月18日在血管数字减影机（DSA）下行血管造影见肝左右叶大小不一结节状异常染色,用2.8F微导管分别超选至肝右前下、肝右前上动脉、肝左动脉及胃十二指肠动脉,缓慢注入超液态碘油20ml+表阿霉素20mg混悬液分别为5ml、3ml、3ml及9ml，并根据肿瘤供血情况注入适量560～710um明胶海绵颗粒。术后第3天体温升至39.2℃，第6天逐渐恢复正常，无明显恶心、呕吐、腹痛症状。术后第7天上腹部CT见肝内病灶碘油沉积良好。术前术后CT及术中DSA表现如下图。
术前CT示S5段占位灶 术后示S5段占位灶碘油沉积 TACE术中摄片见肿瘤碘油沉积
讨论：
临床上儿童原发性肝癌较为少见，儿童人群中发病率为1.6～2/百万，占儿童肿瘤的1～2％。其中肝母细胞瘤最常见。虽然，肝细胞肝癌发病率不足儿童肿瘤的0.5％，但是它是继肝母细胞瘤之后第二常见的原发性肝癌，占儿童原发性肝癌的25％。男女比约为1.7：1；儿童肝癌的发生与HBV感染密切相关，肝硬化发生率远低于成人（20C25％比60C70％），肿瘤生长迅速，多为巨块型，病理分级以Ⅲ、Ⅳ级居多，AFP阳性率79.1％。母婴垂直感染仍是儿童感染HBV的主要途径，原发性肝癌主要与HBV－DNA序列存在有关，HBV复制的关键步骤中逆转录活性的低准确性常导致整合位点突变，在慢性感染过程中，突变株会大量出现。肝组织原癌基因(主要有N-ras、Cmyc、C-ets-2)的过度表达及HBV基因的整合可能导致肝癌的发生。主要临床表现为食欲不振、右上腹疼痛、上腹包块，偶有背部疼痛、体重减轻。
大多数患儿就诊时均为晚期，因此预后较差，长期存活率不足30％。原发性肝细胞肝癌是最常见的对化疗耐药的肿瘤之一，虽然近期开展了一些节拍化疗和抗肿瘤新生血管形成的辅助治疗的研究，但化疗治愈率仍不足15％。手术完全切除或肝移植通常是局限性肝癌治愈的唯一希望，然而只有不足25％的结节可行外科手术切除。而对于不能手术或术后复发的肝癌，肝动脉内化疗栓塞(transcatheter arterial chemoembolization，TACE)仍是目前最有效的方法之一。由于儿童原发性肝癌的临床发病率低，且有其自身不同于成年人的特点，故关于TACE治疗儿童原发性肝癌的文献报道较少。
但TACE治疗与患者的预后之间受诸多因素影响。首先，肿瘤<5.0cm患者的1、2、3年生存率生存率明显高于肿瘤>5.0cm患者。其次、近来有临床研究证实，门脉癌栓的形成是一个缓慢的过程，当门脉完全阻断时，周边侧支小静脉早已形成，不会导致肝缺血，因此门脉癌栓并非TACE的绝对禁忌，而且门脉癌栓本身也形成供血动脉，该患者术后第7天上腹部CT可见门脉癌栓内碘油沉积（如图2三角所示）。第三、TACE的疗效也取决于肿瘤血管被碘油或明胶海绵微粒栓塞的程度，完全栓塞可导致肿瘤完全坏死。超选肿瘤供血动脉不仅可以最大程度栓塞肿瘤血管，还可以最大程度减少对正常肝组织的损伤。虽然血管造影发现该患者肝内有三个结节，但包膜较完整，以2.8F微导管分别超选至该患者肝右前下、肝右前上动脉、肝左动脉及胃十二指肠动脉分别灌注适量超液态碘油+表阿霉素混悬液及明胶海绵颗粒尽可能彻底栓塞，以期达到最佳治疗效果，并减少肝功能损害。
儿童原发性肝细胞肝癌预后差，且多数患儿确诊时已属晚期。我国儿童肝癌的发生多与HBV感染密切相关，重视对HBV感染儿童的密切随访，早发现、早诊断、早治疗，才能取得较好的疗效。对于不能手术切除及肝移植的原发性肝癌患儿，TACE不失为一种有效的重要治疗手段。
