儿童体位性心动过速综合征(POTS) 是慢性直立不耐受(OI)疾病中最常见的类型之一。临床上有别于血管迷走性晕厥,诊断需同时满足以下3项:
1、直立后出现头晕或眩晕、晕厥、胸闷、恶心、心悸、头痛、视物模糊、手抖、冷汗等直立不耐受表现;
2、直立试验和(或) 直立倾斜试验(head-up tilt test, HUT)呈阳性反应;
3、除外其他可致自主神经系统症状的基础疾病。
直立倾斜试验诊断POTS的标准为:患儿在直立10min内心率增加≥40次/min或心率最大值≥120次/min,同时伴有直立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠,甚至晕厥等直立不耐受症状。
POTS在儿童晕厥原因占比近1/3。患儿由于直立不耐受近半数不能正常上学;而在不能正常上学的儿童中也有30%-40%患有POTS。因此,改善患儿生活质量,通过健康教育、自主神经功能训练、增加水盐摄入等非药物治疗和药物治疗的综合性个体化治疗方案,对儿童POTS的治疗尤为重要。
1、非药物治疗
(1)健康教育:研究发现突然的体位改变,长时间站立,长时间仰卧,排便或排尿时过于用力,过度通气,高温环境,过度劳累,暴饮暴食,饮水不足,感染等,以及饮酒、咖啡、茶、碳酸饮料,使用血管扩张剂,女孩月经期等因素均可能诱发或加重POTS患儿的OI症状。因此告知患儿及家长这些可能的诱因,尽量消除上述情况,进行有效的自我调节,是缓解症状的重要环节。通过医护健康宣教,症状较轻微的POTS患儿临床症状可有显著改善。此外,部分POTS患儿由于长期OI致其身心受到伤害,不能正常上学和参加社会活动等,也造成其情绪焦虑,家庭气氛紧张,在治疗中还应注意对患儿及或家长的进行心理辅导,缓解其紧张、焦虑、抑郁的情绪。
(2)自主神经功能锻炼: 直立训练、皮肤自主神经锻炼、有氧运动等手段用于治疗POTS等0I患儿,具有一定的效果。这些方法通过医护人员示范,患儿易于掌握,且安全性良好,一旦在训练时出现不耐受或临床症状加重,可即刻终止。当然有少数患儿或家长未能充分意识到包括健康教育在内和自主神经功能锻炼的重要性,患儿未能训练或不能坚持训练,因此医务人员有必要提醒患者锻炼所达到的预期目的,并嘱咐逐级开展训练,防止或避免患者出现不耐受或临床症状加重。
(3)直立训练:双侧脚踝距墙15~20 cm靠墙站立,每天1-2次,根据患儿耐受程度,逐渐延长每次训练的时间,一旦出现OI症状或其他不适,迅速停止。
(4)皮肤自主神经锻炼:嘱患儿家长每天以柔软干毛巾或用手搓擦患儿上肢、下肢内侧,每天至少1次,每次至少15 min,有助于刺激迷走神经,促进神经调节功能的恢复当然该结论可靠性尚有待进一步验证。
(5)有氧运动:每周一定时间的有氧训练对提高患者耐受POTS的症状有很大帮助,运动方式可选择游泳、骑自行车、划船等,可根据患者的耐受情况逐渐增加运动时间、频率等。
(6)补充钠盐及水份: 可口服ORS液治疗。
2、药物治疗
针对非药物治疗无效或OI临床症状严重的POTS患儿可以考虑药物联合非药物治疗。目前国内多家医院主要采用β受体阻滞剂或α受体激动剂治疗儿童POTS。