肝海绵状血管瘤(hepatic hemangioma)是比较常见的肝脏良性病变,质地柔软,多数与邻近组织分界清楚,表现为暗红、蓝紫色囊样隆起,可呈分叶或结节状。其形成原因未明,多认为起源于肝内的胚胎性血管错构芽,也有人认为与雌激素水平有关,因女性发病率是男性的6倍。该病可发生于任何年龄,一般多为单发,位于肝右叶,10%左右多发,可分布在单侧或双侧肝叶。
本病发展缓慢,病程可达数年到数十年之久,肿瘤小时多无症状,多因体检行影像学检查或其他手术时发现。较小的血管瘤多无症状者,肿瘤增大后可伴有压迫症状,表现为腹部不适、餐后饱胀感等症状。另外,瘤内可有纤维组织、机化血栓,可因反复血栓形成造成肿瘤肿胀、引起肝包膜牵拉胀痛。极少有肿瘤破裂,可引起失血性休克、急性腹症症状。少数血管瘤可在肝内形成动静脉瘘,造成回心血量增多,可引起充血性心力衰竭。查体一般无明显体征,当肿瘤较大时,可在上腹部触及肿块,表面光滑,质地中等或柔软,可呈分叶状,有囊性感和不同程度的压缩感,一般无压痛,或仅有轻度压痛。
肝海绵状血管瘤患者查血肝功、AFP、肝炎相关抗原、抗体等方面多表现为正常。
影像学检查对临床诊断有较大帮助。超声下病变表现可分为三型:强回声型:此型较为常见,为圆形或卵圆形,边缘锐利或清晰的强回声光团,为瘤内众多的血液―血管壁间的界面反射而形成,具有特征性。内部回声分为分布均匀及不均匀两种,不均匀强光团内可见细小的呈网络状低回声区,其边缘回声稍增强。混合型:此型边缘欠清晰或模糊,内部回声分布不均,为强回声及不规则无回声区。囊型:边缘清晰,呈强回声光带,内部为形态不规则无回声。
CT平扫时,可见肝内单发或者多发圆形或者类圆形低密度灶,边界清晰,少数可见小钙化密度影,瘤内也可见不规则更低密度影。增强扫描时多数病灶呈“快进慢出”的实质性强化,强化从边缘到中心,瘤内纤维化或血栓部分始终呈低密度。CT的不同表现与瘤体的组织学类型有关,薄壁型者腔隙大,造影剂进入多,停留时间较长并逐渐弥散,延迟扫描最终可呈等密度;厚壁型者间隔组织较多,腔隙小,造影剂不易进入或进入很少,表现为增强不明显或完全不增强;混合型者表现部分增强和部分无明显强化的混合性病灶。
在MRI的T1加权图像上呈圆形或卵圆形,边缘清楚光滑、均匀的低信号区或等信号,在T2 加权象上为均匀的高信号区,并随回波时间延长其信号增加,在黑色肝信号的衬托下形成典型的“灯泡征”。行Gd-DTPA 动态增强扫描,病灶呈明显的持久强化,较大病灶呈向心性强化。而实质增强和随后的超强充盈是肝血管瘤的特点。肝血管瘤T2 加权象上的平均值高于肝癌、肝转移瘤和肝组织可做为鉴别。
核素肝扫描:静态扫描中肝内占位性病变表现为放射稀疏区或放射缺损区;动态显像中动脉期和静脉期分别可有显像或不显像,但肝血池显像平衡期的放射性强度高于正常肝组织,表现为局限性、境界清楚的过度充填区。“缓慢灌注”现象是肝血管瘤的特征之一。但近年随诊超声、CT、MRI应用的增加及诊断敏感性和特异性的提高,应用逐渐减少。
肝血管造影对于诊断血管瘤也具有重要意义,但因其创伤性,临床应用逐渐减少。
肝海绵状血管瘤被认为是肝脏的良性肿瘤,因此,肿瘤直径<5cm、无症状者,不需手术治疗,定期复查、随诊;如有明显症状、肿瘤临近主要血管或不能排除肝癌,则可考虑手术切除。肿瘤直径5-10cm时,建议择期手术切除;如肿瘤位于肝边缘,有发生外伤破裂大出血的可能性,建议早期手术切除;肿瘤直径>10cm者一般建议行手术切除、或肝移植。对于多发血管瘤的患者,可考虑逐一切除、或切除联合捆扎术。手术切除包括传统的开腹手术,部分需联合开胸,目前我科已经广泛开展腹腔镜微创手术切除肝血管瘤,极大的促进了患者术后的恢复。
若患者一般情况不能耐受手术,可考虑介入栓塞治疗,但介入栓塞常不能控制血管瘤的生长。目前部分学者开始使用射频、γ刀等用于治疗肝血管瘤,但对于体积较大的血管瘤效果差,且远期效果不清。