外生殖器发育异常是性发育异常疾病中常见的临床体征，通常为阴蒂的增大与唇囊的融合。因外阴混淆不清给患者带来心理上巨大的影响，而且在社会中无法正常生活，因此需要根据情况进行整形，改变为女性外阴或整形为男性。但本文中主要讨论将外阴发育异常通过手术改变为女性的外阴。对于增大的阴蒂，传统术式为单纯阴蒂切除术。由于阴蒂是关系到性生活质量的重要器官，因此，切除对患者的生活质量带来很大影响。为了改变这一手术的弊端，1973年Spence 和Allen提出了保留神经血管的阴蒂缩小术〔1〕。2003年郎景和等详述了将该手术的要点2。我们对此手术加以改进，已成为治疗阴蒂增大的常规术式。手术安全、美观，更符合解剖生理。
一、外阴畸形的类型与解剖学特点
外生殖器性别混淆最常见于先天性肾上腺皮质增生患者，Prader将不同程度外阴男性化分为5型〔4〕。I型阴蒂稍大，II型阴蒂较大，III型阴蒂明显增大，阴道口与尿道口开口于一个共同的尿生殖窦，IV型阴蒂增大似阴茎，阴茎基底部为尿生殖窦开口，类似尿道下裂，生殖隆起大部分融合。V型为完全男性外阴的表现。阴蒂明显增大时，其内部结构类似于男性的阴茎，两个阴茎海绵体在耻骨弓后方向两侧分开，各自依附于左右耻骨坐骨支的前内侧。增大的阴蒂血运、淋巴和神经均相当丰富。血管的分布分为浅深两组，浅组主要为位于阴蒂体背部的阴蒂背动静脉，深组来自阴道动静脉。而主要的传入神经为阴蒂背部的阴蒂背神经，神经似扇形分布于整个阴蒂体，但以头部和背部最密集，有利于性刺激的传导〔5〕。性敏感区位于阴蒂的头部。基于上述的解剖特点，对要求外阴整形为女性的患者，手术的基本目的应该是：①保留血管神经的阴蒂体切除；②保留并缩小阴蒂头；③建立正常的阴唇结构；④保证足够的阴道长度和足够大的阴道开口；⑤分离尿道和阴道，防止泌尿道并发症〔6〕。手术的基本原则是尽量恢复正常的解剖结构，尽量保留原有的性功能。
二、历史回顾
阴蒂整形的手术方式多种多样。最早，在1930年由美国的Hugh Hampton Young提出〔7〕。60年代，主要术式为阴蒂头保留、阴蒂体埋于皮下的阴蒂埋藏法或阴蒂缩短埋藏法〔1〕，但这种手术术后常引起局部剧烈的疼痛，当充血时局部鼓起明显，影响美观。故仅适于轻至中度的外阴男性化患者。70年代晚期，已确定的常规术式为阴蒂切除术〔7〕。即从阴蒂根部切除全部的阴蒂，手术简单，但失去了正常解剖结构和美观，性功能受到影响。有报道，幼年行阴蒂切除术的患者成年后78％缺乏性欲，39％不能获得性高潮〔7〕。
1973年Spence 和Allen提出了保留神经血管的阴蒂缩小术〔1〕。手术不但保留了血管神经，也保留了部分阴蒂头，保留的包皮形成小阴唇，这些使外阴更符合正常解剖生理，尽可能地保留了性功能。我们在应用该手术中，切开阴蒂体背部皮肤之前，用生理盐水在皮下全层注入形成水垫，易于分离，出血少，避免了血管神经的损伤。
三、手术适应征：
先天性肾上腺皮质增生、不完全性雄激素不敏感综合症、睾丸退化、真两性畸形等。当患者外阴有阴蒂增大或唇囊融合的体征时，需要行外阴的整形手术。
四、手术步骤
首先，在增大的阴蒂背部皮下浅筋膜内广泛地注入生理盐水，使整个阴蒂皮下形成水垫（对无高血压的患者，可在100ml的生理盐水中加4滴去甲肾上腺素），在耻骨下阴蒂背侧的包皮根部正中钳夹一把组织钳作为标志，自标志处至阴蒂冠状沟之间行纵切口，深度仅达皮下。切开皮肤后，锐性分离切口两侧皮肤及皮下浅筋膜，注意勿损伤皮肤。分离至阴蒂海绵体侧方，充分暴露海绵体。 从海绵体的侧方中间钝性分离出背侧的阴蒂上动静脉和神经及其周围组织.同法处理海绵体腹侧的阴蒂下动静脉和神经及周围组织，分离上至海绵体根部分叉处，下至冠状沟。分离时切勿损伤血管并尽可能多得保留神经。切除冠状沟近侧和阴蒂根部之间的海绵体，切除根部时要紧贴耻骨弓两降行支，创面缝扎止血。在阴蒂头两侧以中线各缝合一针留线，利用该线将阴蒂头固定于耻骨下根部处。 以4号丝线将阴蒂头部背侧正中皮肤与手术开始时所标记的正中切开处缝合在一起，其余保留的阴蒂皮肤沿背侧切缘向两侧拉下形成小阴唇，皮肤切缘间断丝线缝合。置橡皮片引流。如阴蒂头过大，可行楔形切开，去除部分阴蒂头组织，缝合创面。
1999年我们即总结报告了16例先天性肾上腺皮质增生症的患者，行保留血管神经阴蒂缩小复位术的手术及随诊情〔3〕。其中12例结婚，5例妊娠，4例生育。随诊8例，阴蒂敏感满意。现手术技巧已成熟，手术时间平均为60分钟，出血为10～20ml。术中、术后无一例发生血肿等并发症。短期随诊，外阴的外观良好、美观，患者基本满意。
在开展该手术至今，手术方式不断完善，步骤更加清晰，手术时间明显缩短，在开始时的3小时左右，到目前的1小时。自2000年至今，共完成手术60余例，术后随诊效果良好，患者满意。
