該病是小兒癲癇中的一種類型,大約佔小兒癲癇的15~20%,大多在5~10歲間發病,其中以9~10歲最多,本病與遺傳有關,往往有癲癇家族史。
發作多與睡眠有關,51~78%的病兒僅在夜間發作,約7~29%病兒只在白天發作,另有13~17患兒日夜均有發作。
發作時表現為口咽部感覺異常及運動性發作。病人清醒時可有口乾的感覺或舌、頰內側面、咽部刺痛感或窒息感,也可表現為唾液增多,喉頭咕咕作響。運動性發作表現為口唇及舌的運動,下頜關節不能張開,舌強制性收縮,這時病人表現為不能說話,但意識清楚,能聽到周圍人說話,但不能答話,此時常被家人誤認為意識喪失,有時可用手勢表達。隨後出現面部肌肉抽搐,往往是半側面部眼及口角抽動,逐漸擴展到同側上下肢陣攣性抽動,此時意識尚未完全喪失。陣攣可發展為全身抽動,同時意識喪失。由於發作多在睡眠時,且有時很快泛化為全身性發作,開始時的部分性發作表現往往被家人忽略,而描述為全身發作。
夜間發作多在入睡後0.5~1小時之內發生,有時在清早剛醒時發作,部分病例在白天午睡時也會發作。
驚厥次數差異很大,10~20%的病兒僅有一次發作。部分小兒開始時發作頻繁,以後每年發生1~2次,大約6~20%病例發作頻繁。大多數病兒每次發作持續時間很短,極少數病兒呈部分性發作持續狀態。