在很多人身邊存在著小兒腎病綜合徵,雖然我們對這個疾病並不瞭解,但是我們大家知道這個疾病的危害,所以在平時很多人都希望瞭解小兒腎病綜合徵該怎麼對待,下面我們就看看腎病專家是如何介紹的。
腎病綜合徵是小兒時期泌尿系統的常見病。部分患兒發病後病情多次反覆,病程遷延,嚴重影響小兒健康。
小兒腎病綜合徵又依臨床表現、病程過程及化驗檢查分為兩類,即單純性腎病及腎炎性腎病。後者除前者所具備的上述四項臨床特點外,還具有下述四項中的一項或多項異常所見。①尿中紅細胞超過10個/高倍視野;②反覆出現高血壓(學齡兒童>17.3/12.0Kpa(130/90mmHg),學齡前兒童>16.0/10.7Kpa(120/80mmHg);③氮質血癥,血漿非蛋白氮超過35.7mmol/升(500毫克/升),或尿素氮超過10.71mmol/升(300毫克/升);4血總補體或C3反覆降低。臨床上,以單純性多見,佔68.4%;腎炎性佔31.6%。
目前普遍認為,腎病綜合徵是一種免疫性疾病,免疫介導和炎症損傷在其發病中起主要作用。在致病因素作用下,引起患兒免疫功能異常、細胞因子產生及免疫調節失衡,而造成腎小球基膜損傷病變,以致通透性增高,出現大量蛋白尿。
正常情況下,每日尿排出蛋白甚少,約為150毫克。但腎病綜合徵患者每日尿蛋白量可達2~20克,所以,蛋白尿是腎病綜合徵最主要的臨床表現,併成為影響腎病綜合徵預後的最重要因素。為此,近年圍繞如何控制蛋白尿,減少疾病復發,最大限度地降低激素及免疫抑制劑的使用成為當今治療腎病綜合徵的關鍵課題。
腎病綜合徵根據病因和發病年齡可分為三類:①先天性腎病綜合徵;②原發性腎病綜合徵;③繼發性腎病綜合徵,如繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、藥物和金屬中毒等。
小兒腎病綜合徵通過腎活組織檢查,病變特點及病程進展可呈多種病理變化,但以微小病變型佔大多數,佔76.4%。此外,則多為系膜增生性病變。腎病綜合徵的病理分類對選擇治療方案及判斷預後可提供一定幫助。例如微小病變者常表現為單純性,對皮質激素及免疫抑制劑敏感;而非微小病變者可表現為腎炎性,對激素常不敏感。臨床上多依皮質激素正規足量治療8周後的療效,在1周內連續檢查尿蛋白3次結果來判斷。尿蛋白陰轉者為激素敏感,尿蛋白(+)~(++)者為部分敏感,尿蛋白仍≥(+++)者為不敏感。
由於大量血液中白蛋白隨尿排出,造成低白蛋白血癥及血管膨脹壓降低,體液水分進入組織間隙,發生水腫。早期見於晨起後的眼瞼水腫,隨後可蔓延至腿、背、腹部,甚至全身。水腫是腎病綜合徵具有特徵性的主要臨床表現之一,往往也是家長帶患兒求醫的原因。
由於尿蛋白排出及蛋白質合成變化,使體內凝血因子及抗凝因子失去平衡,凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅹ水平增高,機體的凝血機制、血小板活性、血栓溶解過程失調。因此,小兒腎病綜合徵患兒血液處於高凝狀態,屬於血栓形成的高危病態。
隨尿蛋白還可有其他多種蛋白損失,都會引起相應的結果,如維生素D結合球蛋白丟失,導致維生素D及鈣代謝異常,維生素D缺乏,影響患兒的骨骼發育。甲狀腺結合球蛋白及白蛋白缺失引起甲狀腺功能障礙,進而影響小兒生長髮育。
微小病變型小兒腎病綜合徵患兒易發細菌性感染。其原因在於免疫球蛋白大量隨尿排出致使免疫防禦功能降低;加之水腫容易發生皮膚破損,使病原菌易於侵入。細菌性感染中,以肺炎球菌為主,也有革蘭氏陰性桿菌(如大腸桿菌)感染。常見的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發性腹膜炎等。患兒對病毒感染亦較敏感,尤其是接受皮質激素和免疫抑制劑治療過程中,如併發水痘、麻疹、帶狀皰疹時,說明病情較重。
低白蛋白血癥及水腫引致血容量減少,導致腎素—血管緊張素——醛固酮軸受刺激,引起水鹽瀦留。以致某些病人產生血壓升高、少尿、竇性心動過速等症狀,尤其多見於微小病變型的腎病綜合徵患者。因此,對小兒腎病綜合徵患兒水腫必須給予充分重視。水腫是一個應該治療而又難於奏效的症狀。其治療措施包括限鹽,飲食控制及服用利尿藥物。合併胸水、腹水影響呼吸及少尿時可用速尿、雙氫克尿塞,或用安體舒通。蛋白尿可使血漿中各類蛋白質丟失,引起若干系統的代謝障礙及功能異常,甚至發生各種併發症。例如低白蛋白血癥本身或伴發的低膨脹壓可使脂類代謝產生變化,隨著卵磷脂—膽固醇酰基轉化酶從尿中排出,造成高膽固醇血癥,繼而使不同種類的脂蛋白比例與活性改變,易致血管內皮損傷及腎小球功能受損,成為心血管病變的隱患。