1.一般治療
(1)休息:
一般無需嚴格限制活動,嚴重水腫、高血壓者臥床,但應經常變換體位,預防血管栓塞併發症;
(2)飲食:
水腫患兒要低鹽(2g/d),嚴重水腫、高血壓時應予無鹽飲食;嚴重水腫時適當限水;適量優質蛋白2g/kg/d;注意補充維生素D(500~1000IU/d)及鈣劑。
(3)防治感染:
加強皮膚護理;避免到公共場所;預防接種需待症狀緩解停藥後3個月後進行;接觸麻疹、水痘者,暫時減激素並注射丙種球蛋白。
(4)利尿劑的應用:
激素敏感者用藥7~10天可利尿,一般無需給利尿劑;水腫嚴重有胸、腹水而呼吸困難、因其他原因暫不能服用激素、或激素不敏感者,可給利尿劑以改善全身情況。常用氫氯噻嗪(2~5mg/kg/d)、螺內酯(3~5mg/kg/d)、(每次1~2mg/kg);對水腫明顯、血容量相對不足者,可先給予低分子右旋糖酐10ml/kg/次,快速靜滴(1小時左右)後靜推呋塞米;儘量不用無鹽白蛋白或血漿。在大量利尿時必須注意防止發生低血容量休克和體位性低血壓。
2.激素療法是目前腎病綜合徵誘導緩解的首選藥。
(1)中長程療法:
國內常用。潑尼松2mg/kg/d(最大劑量60mg/d),分次給藥,尿蛋白陰轉後2周(最短4周,最長一般不超過8周),改為2mg/kg隔日早餐後頓服,繼服4周,以後每2~4周減2.5~5mg,直至停藥。總療程:中程療法6個月,長程療法9個月。
(2)短程療法:
國外常用。潑尼松2mg/kg/d,最大量60mg/d,分次口服,尿蛋白陰轉後2周,改為1.5mg/kg隔日晨頓服,4~6周後驟然停藥,總療程8~12周。
(3)激素療效的判斷:
潑尼松1.5~2mg/kg治療8周評價,敏感:8周內尿蛋白陰轉、水腫消退;耐藥:治療滿8周,尿蛋白仍>+++;依賴:對激素敏感,但減量或停藥2周內復發,恢復用量或再次用藥又緩解,重複2~3次者;復發或反覆:尿蛋白陰轉、停激素4周以上,尿蛋白又>++為復發;如在激素用藥過程中出現上述變化為反覆;頻復發或反覆:指復發或反覆半年>2次,1年>3次。
3.復發或反覆的治療:
(1)延長激素治療時間:
在療程結束後繼續用潑尼松2.5~5mg(或按0.25mg/kg)隔日口服來預防復發,用藥時間可長達1.5~2年。
(2)免疫抑制劑:
①環磷酰胺:在經潑尼松治療、尿蛋白陰轉後,即加用環磷酰胺,2~2.5mg/kg/d,分2~3次口服,8~12周;副作用:噁心、嘔吐、脫髮、白細胞減少、肝臟損害、出血性膀胱炎及性腺損害。故藥物宜飯後服用以減少胃腸反應,多飲水,每1~2周查血象,白細胞總數<4´109/L時應減量;109/L時停藥。環磷酰胺累積量<200~250mg/kg。
②其他:環孢黴素A、雷公藤多甙、黴酚酸酯等。
(3)左旋咪唑:
2.5mg/kg,隔日口服,共1~1.5年
4.皮質激素耐藥的治療
(1)繼續誘導緩解:
①延長潑尼松誘導期:即潑尼松1.5~2mg/kg/d用至10~12周,然後才改隔日頓服,部分病例在8周後可獲緩解。
②甲基強的松龍衝擊療法:15~30mg/kg/次(最大<1g/d),溶於10%葡萄糖100~250ml中,靜滴1~2小時,每日或隔日1次,3次為1個療程。可重複1~2個療程。
③環磷酰胺口服或衝擊治療:8~10mg/kg/次,加入適量生理鹽水或葡萄糖液靜脈滴注1小時,1次/d,連用2天,每間隔半月重複上述2天的衝擊,累積量<150mg/kg。
④環孢黴素A:5~7mg/kg/d,分3次口服,維持血濃度在200~300ng/ml,療程3~6月;副作用:腎損害、高血壓、高尿酸血癥、高鉀和低鎂血癥、鈉瀦留、多毛及牙齦增生等。
⑤近年來開始適用黴酚酸酯、美羅華等治療,取得一定療效。
(2)降蛋白尿治療:
因大量蛋白尿致腎小球高濾過會促進小球硬化,故降蛋白尿有預防腎小球硬化和腎功能惡化的作用,常用血管緊張素轉換酶抑制劑:依那普利、苯那普利、洛沙坦等。
5.其他:
抗凝:肝素、潘生丁、尿激酶等可防治血栓、減輕蛋白尿。