免疫性血小板減少性紫癜(ITP)是血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。通常會因為感染、免疫因素、肝脾作用、遺傳因素而發病,通常會利用一般治療、糖皮質激素以及其他藥物治療等方法進行處理。
一、病因及發病機制
1、感染:細菌或病毒感染,與免疫性血小板減少性紫癜的發病有密切關係;
2、免疫因素:感染不能直接導致免疫性血小板減少性紫癜的發病,免疫因素的參與可能是ITP發病的重要原因;
3、肝脾的作用:體外培養證實,脾是免疫性血小板減少性紫癜患者PAIg的產生部位;與PAIg或IC結合的血小板,其表面性狀發生改變,在通過脾時易在脾竇中被滯留,增加了血小板在脾的滯留時間,及被單核-巨噬細胞系統吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破壞中有類似脾的作用;
4、遺傳因素:HLA--DRW及HLA-DQW陽性與免疫性血小板減少性紫癜密切相關的事實表明,免疫性血小板減少性紫癜的發生可能受基因調控。
二、治療
1、一般治療:出血嚴重者應注意休息,血小板低於20×109/L者,應嚴格臥床、避免外傷,注意止血藥的應用及局部止血;
2、糖皮質激素:一般情況為首選治療近期有效率約為80%,常用為醋酸潑尼松片。病情嚴重的用地塞米松或甲強龍靜脈滴注,好轉後改口服強的松。多數患者用藥數天後出血停止,2周左右血小板上升,待血小板升至正常或接近正常後逐漸減量(每週減5mg);
3、其他藥物治療:除了上述藥物外,還可遵醫囑使用免疫抑制劑、補充雄激素等方法進行治療,部分中藥對於該疾病也有一定的治療作用。
此外,脾切除治療的有效率約為70%-90%,無效者對糖皮質激素的需要量亦可減少。近年有學者,以脾動脈栓塞替代脾切除,亦有良效。