血小板減少性紫癜,即ITP,是一種免疫綜合徵,也是一種常見的出血性疾病。這種疾病的發病年齡通常為20-50歲,女性比男性多3-4倍。患者可能有持續的出血或反覆發作,有些患者表現為局部出血傾向,如反覆鼻衄或月經過多。
原發性血小板減少性紫癜的特點是血循環中存在抗血小板抗體,導致血小板過度破壞和紫癜;骨髓中巨核細胞正常或增多,嬰兒期巨核細胞。
I.血小板減少性紫癜的病因
病因尚不清楚,急性型多發生在急性病毒性上呼吸道感染恢復後,提示血小板減少與原發感染的免疫間反應有關。在大約一半的慢性型患者的血清中可以測到抗血小板抗體。
二、血小板減少性紫癜的症狀
1、急性型10歲以下兒童,發病前大多有病毒感染史,多為上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘;也有接種疫苗後。感染與紫癜之間的潛伏期多在1-3周內。出血主要來自皮膚和粘膜,往往很嚴重。皮膚出血的形式是大小不一、分佈不均的瘀斑,以四肢為最常見。粘膜出血包括鼻衄、牙齦出血和口腔舌粘膜的血泡。胃腸道和泌尿道出血、眼底出血和少數視網膜出血是常見的。脊髓或顱內出血很常見,可引起下肢癱瘓或顱內高血壓表現,可危及生命。
2.慢性型
多為20-50歲,女性比男性多3-4倍。發病是隱匿性的。患者可能有持續的出血或反覆發作,有些人表現出局部的出血傾向,如反覆鼻衄或月經過多。瘀斑和瘀點可發生在皮膚和粘膜的任何部位,但在四肢遠端更為常見。胃腸道和泌尿道出血可能出現。外傷後也可能發生深部血腫。
III.血小板減少性紫癜的診斷檢查
1.血象
急性型血小板明顯減少,大多低於20×10^9/L。出血嚴重時可有貧血,白細胞可增加。偶爾也有嗜酸細胞增多。慢性病例中,血小板多在30-80×10^9/L之間,巨型畸形血小板常見。
2.骨髓圖
在急性型中,巨核細胞正常或增多,多為幼稚型,細胞邊緣光滑,無突起,胞質少,顆粒大。在慢性型中,巨核細胞通常明顯增加,顆粒型巨核細胞增加,但細胞質中顆粒較少,多為嗜鹼性。
3.免疫學檢查
4.其他
出血時間延長,束臂試驗陽性,血塊收縮性差,血小板粘附性和聚集性降低,用51Cr或111In標記的血小板測量其壽命縮短。
IV.血小板減少性紫癜的治療
1.一般治療: 急性型和嚴重病例應住院治療。
2.腎上腺皮質激素:急性和慢性型出血較嚴重者應首選腎上腺皮質激素。
3.脾切除術:脾切除術是有效的治療方法之一。
4、免疫抑制。
5.免疫球蛋白。
6.Danazol。
7、血小板輸注。
8、血漿置換。
9.產生血小板的藥物。
10、中草藥。
10、中藥材。