患者通常為中年人。本瘤可發生於身體任何部位,但多發於軀幹及四肢,特別是近側部,其分佈在腹側多於背側,近心端多於遠心端,少見於頭面部及頸區及面部。掌蹠不受累。10%~20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進行性,開始為皮膚一硬性斑塊,膚色褐或暗紅色,皮面微凹似萎縮狀,而瘤周圍皮膚淡藍紅,以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長,呈隆突性外觀,大小自0.5~2cm,且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素,被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤(圖2)。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由於嚴重疼痛、攣縮和久病虧損,可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵襲,偶有廣泛播散,但罕見轉移。