患者通常為中年人。本瘤可發生於身體任何部位，但多發於軀幹及四肢，特別是近側部，其分佈在腹側多於背側，近心端多於遠心端，少見於頭面部及頸區及面部。掌蹠不受累。10%～20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤(圖2)。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由於嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。
