癲癇是慢性反覆發作性短暫腦功能失調綜合徵。以腦神經元異常放電引起反覆癇性發作為特徵。癲癇是神經系統常見疾病之一,患病率僅次於腦卒中。癲癇的發病率與年齡有關。
癲癇病因極其複雜,可分三大類,並存在多種影響發病的因素:
1、特發性癲癇
可疑遺傳傾向無其他明顯病因,常在某特殊年齡段起病,有特徵性臨床及腦電圖表現,診斷較明確。
2、症狀性癲癇
中樞神經系統病變影響結構或功能等,如染色體異常、局灶性或瀰漫性腦部疾病,以及某些系統性疾病所致。
(1)侷限性或瀰漫性腦部疾病①先天性異常胚胎髮育中各種病因導致腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質發育不全,圍生期胎兒腦損傷等;②獲得性腦損傷如腦外傷,顱腦手術後,腦卒中後,顱內感染後,急性酒精中毒;③產傷新生兒癲癇發生率約為1%,分娩時合併產傷多伴腦出血或腦缺氧損害,新生兒合併腦先天發育畸形或產傷,癲癇發病率高達25%;④炎症包括中樞神經系統細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經系統併發症等;⑤腦血管疾病如腦動靜脈畸形、腦梗死和腦出血等;⑥顱內腫瘤原發性腫瘤如神經膠質瘤、腦膜瘤等;⑦遺傳代謝性疾病如結節性硬化、腦-面血管瘤病、苯丙酮酸尿症等;⑧神經系統變性病如Alzheimer病、Pick病等約1/3的患者合併癲癇發作。
(2)系統性疾病①缺氧性腦病如心搏驟停、CO中毒窒息、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發作或全身性大發作;②代謝性腦病如低血糖症,最常導致癲癇其他代謝及內分泌障礙如高血糖症、低鈣血癥、低鈉血癥,以及尿毒症、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導致癲癇發作;③心血管疾病如心臟驟停、高血壓腦病等;④熱性驚厥熱性發作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發全身性發作,併成為難治性癲癇的重要病因;⑤子癇;⑥中毒如酒精、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3、隱源性癲癇
較多見,臨床表現提示症狀性癲癇,但未找到明確病因,可在特殊年齡段起病,無特定臨床和腦電圖表現。
癲癇的產生與神經元異常放電相關。人體休息時,一個大腦皮質錐體細胞的放電頻率一般保持在1~10次/秒之間,而在癲癇病灶中,一組病態神經元的放電頻率可高達每秒數百次。癇灶細胞群高頻重複放電,使其軸突所直接聯繫的神經元產生較大的突觸後電位,從而產生連續傳播,直至抑制作用(包括癇性周圍抑制性神經細胞的活動,膠質細胞對興奮性物質的回收,以及病灶外抑制機構的參與)使發作終止。