兩型在臨床表現上無明顯區別,男女發病比例約為1.3∶1,約12%患者在1歲以前發病。65%在5歲以前發病。本病主要表現為腎結石、腎鈣鹽沉著及腎外組織鈣鹽沉著。
患者有反覆發作的腎絞痛和血尿,常繼發腎盂腎炎和腎盂積水。腎外組織鈣鹽沉著多發生於心髒、男性生殖器官和骨骼。草酸鈣結晶則可沉著於血管壁。病情進展迅速,逐漸出現尿毒症,此時可合併繼發性甲狀旁腺功能亢進。嬰兒期發病者多在20歲以前死亡,成年發病者預後相對較好。
腸源性高草酸尿:限制草酸和脂肪攝入,補充枸櫞酸鉀,可使尿pH和枸櫞酸明顯升高。一方面作為結晶形成的抑制物質,另一方面在腸道與草酸結合,阻止後者的吸收,因而減少尿草酸排洩。可用氫氧化鎂或氧化鎂。消膽胺可糾正腸吸收脂肪不良,但不能持續抑制吸收草酸。