臨床表現
PD多於60歲以後發病,男性稍多於女性。起病隱匿且進展緩慢,進行性加重。症狀和體徵:由六個核心症狀組成,靜止性震顫、強直、運動遲緩一運動減少、屈曲體態、姿勢反射障礙、凍結現象。本病不導致癱瘓或感覺麻木,晚期患者臥床不起系因重度肌強直及運動減少引起。深、淺反射亦無異常。
起病隱匿,約70%以震顫為首發症狀,多由一側上肢遠端(手指)開始,呈規律性手指屈曲和拇指對掌運動,似“搓丸樣” (pill—rolling)動作,靜止時出現,情緒激動時加劇,隨意動作時減輕,睡眠時消失;可逐漸擴展到同側及對側上下肢。下頜、口唇、舌及頭部一般最後受累。上、下肢有震顫時,上肢震顫的幅度比下肢大。部分患者無震顫,尤其發病年齡在70歲以上者。
肌強直(myotonia)PD 的肌強直系錐體外系性肌張力增高,即伸肌和屈肌的張力同時增高,致被動伸屈其關節時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直,如伴有震顫則其阻抗有斷續的停頓感,稱齒輪樣強直。肌強直與錐體束受損時肌張力增高或痙攣不同,後者表現被動運動開始時阻力明顯,隨後迅速減弱,如同打開水果刀的折刀樣感覺(折刀樣強直),常伴腱反射亢進和病理徵。吞嚥肌及構音肌的強直致吞嚥不利、流涎以及語音低沉單調。
運動遲緩表現多種動作的緩慢,隨意運動減少,尤以開始時為甚,難以完成精細動作。面部表情肌少動,常面無表情、不眨眼、雙眼凝視,形成“面具臉”(masked face)。由於肌張力增高、姿勢反射障礙使起床、翻身、步行、變換方向等運動緩慢;四肢協調運動差,手指精細動作如系紐扣或穿、脫襪子或褲子、洗臉等都有困難;書寫時字行不齊,越寫越小,呈現“寫字過小徵”(micrographia)。
屈曲體態常從手臂開始,可擴展到整個軀體。患者頭部前傾,軀幹前屈駝背,手部姿勢異常[指間關節伸直、掌指關節屈曲外展位(紋狀手)],足明顯內翻,拇趾背屈(紋狀趾),運動減少(指運動幅度變小,尤其是重複運動)。主動運動缺乏表現為姿勢動作減少,患者常靜坐不動,儘管運動遲緩和運動減少的出現可晚於震顫,但它們是帕金森症最常見的表現。
姿勢反射受損使患者容易跌倒,最終不能獨自站立。姿勢反射可通過牽拉試驗檢查,方法:告訴患者突然推他(她),他應當抵抗,可以邁一步以去獲得平衡,用中等力度推,先向前推,再向後推。如果引起將要跌倒或患者邁出3—4步或以上,則是姿勢反射嚴重受損。檢查者應隨時準備扶住患者,以防跌倒。姿勢反射受損時,試圖坐下時會跌坐在椅子上。行走時出現慌張步態.越走越快。
凍結現象(運動阻斷)指暫時不能完成主動動作,特別是在完成有時間限制的活動時,如穿過旋轉門、上電梯、過馬路等時。雙足似乎粘在地上,然後又突然鬆開,能繼續行走,若凍結現象與姿勢反射障礙同時出現則尤為危險,極易跌倒,因此帕金森病患者骨折發生率高。但患者有時能突然站起,並有短暫的運動自如,稱為反常運動。
帕金森病患者多還有認知功能下降、人格改變及自主神經功能受累,表現為便秘、膀胱排空不充分、勃起困難、血壓降低,皮脂溢常見,眉間反射(Myeron徵)可見。常有向眼球上凝視不能和集合不能,向一側凝視動作變慢。帕金森病的病程,從發病到坐輪椅是大約7.5年。