發布於 2024-07-03 09:15

概述

魚鱗病在生活中還是有很多這樣患者的,對於魚鱗病其實很好辨別的,因為它的症狀主要是表現在皮膚上,像魚鱗一樣,所以叫魚鱗病。魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。

臨床表現:

1、 常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後症狀減輕或消失。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣遊離。本病多對稱分佈於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌蹠過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。

2、 性聯遺傳尋常魚鱗病較少見。由於本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多於出生後3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,皮損可侷限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀幹常受累,如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期膕窩可受累,頸部受累最重,軀幹部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌蹠皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。可有隱睪症,骨骼異常等。

3、 板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生後全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身軀幹四肢,包括皺褶部。掌蹠過度角化,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻,唇外翻。

治療方案分析

這種病目前還是很難治療好的,很多都是隻能靠日常注意好,藥物只能控制,並不能根治,隨著醫療水平的提高,現在這一疾病也有了新的突破。主要為對症治療,外用保溼劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A痠軟膏。組織病理改變:(1)顯性遺傳性魚鱗病表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;(2)性聯尋常型魚鱗病角化過度,顆粒層正常或稍厚;(3)表皮鬆解角化過度魚鱗病表皮鬆解性角化過度或顆粒變性。

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