1、代償期：
可僅有食慾不佳、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化道症狀。主要體徵為肝大，脾臟亦可增大。
2、失代償期：
臨床表現逐漸明顯，患兒漸見消瘦、乏力，出現門脈高壓、腹水、脾功能亢進、有出血傾向。
亦可見肝掌、蜘蛛痣，但嬰幼兒時期較少。患兒面色晦暗，常伴有貧血。
3、後期：
側支循環形成，有食管下端及胃底靜脈曲張，為門脈高壓的結果。
4、分類：
(1)門脈性肝硬化：
起病過程較緩慢，可潛伏數年。
(2)壞死後性肝硬化：
發展較迅速，不易代償，常在短期內由繼發感染導致肝衰竭而死亡。
多數病兒常以肝衰竭為最早表現，出現黃疸、消化道症狀，易誤診為急性肝炎。
(3)膽汁性肝硬化：
原發性：
多數有發熱、乏力、食慾減退及上腹不適。由於毛細膽管炎，早期表現梗阻性黃疸、皮膚瘙癢、尿色深黃、腹瀉、大便變白色或色淺，肝顯著增大。
黃疸持續長期者可能出現出血傾向及皮膚黃疸。
實驗室檢查主要為阻塞性黃疸的表現。
繼發性：
在小兒時期，主要為肝外膽道梗阻繼發肝硬化，其臨床表現為阻塞性黃疸，與原發性病例很相似，而預後及治療則完全不同，因此必須加以鑑別，並避免錯誤的手術。
