白細胞減少症和粒細胞缺乏症西醫治療
(一)藥物治療:碳酸鋰可增加粒細胞的生成,但對慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量300mg,一日三次口服,見效後減量為200mg一日二次維持 2~4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等,停藥即可消失。腎臟病者慎用。腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤對免疫性粒細胞減少者有效。長期隨訪血 象穩定又無感染者一般不需服藥。
(二)基因重組:基因重組人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導造血幹細胞進入增殖週期,促進粒細胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血 液,並能增強粒細胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對週期性粒細胞減少和嚴重的先天性粒細胞缺乏兒童效果較好,它能加速化療引起白細胞減少的恢復,亦 可用於預防強烈化療引起的白細胞減少和發熱。根據病情選用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或靜脈內滴注。待白細胞回升後酌情 減量或停藥。CSF的副作用有發熱、寒戰、骨關節痛等。
(三)抗感染治療:病員一旦有發熱即應做血、尿和其它有關的培養,並立即給予廣譜抗生素治療。待證實病原體後再改用針對性的製劑。如未能證實病原體 則廣譜抗生素的經驗性治療必須給足療程,並應注意防治二重感染,如黴菌、厭氧菌等。對急性粒細胞缺乏症者必須給予嚴格的消毒隔離保護,最宜於置入空氣淨化 的無菌室內,加強皮膚、口腔護理,以防交叉感染。粒細胞缺乏症者抗感染治療常為搶救成功與否的關鍵。
(四)其他治療:輸注濃集的粒細胞懸液曾試用於伴發嚴重感染者,但因受者體內迅速產生粒細胞抗體而難以奏效,現已少用。在骨髓衰竭為粒細胞缺乏的原發病因,並排除了免疫介導所致的症狀嚴重者可考慮異基因造血幹細胞移植治療。
預後:在抗生素問世前,死亡率高達90~95%,自應用抗生素後,已下降至20%,但仍需早期診斷、早期治療。無菌層流室護理和成份輸注粒細胞使一些嚴重患者獲救,2~3周後可逐漸恢復。再障型預後差,常因難以控制的感染致死。