一、發病原因：
其病因很多，可由肝臟本身疾病所致，也可以是全身系統性疾病的一部分表現。感染是導致小兒肝硬化的主要病因，先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒肝硬化較常見的病因。
二、發病機制：
1、感染：
(1)病毒種類：
病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、鉅細胞病毒性肝炎)、風疹病毒、單純皰疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生蟲病(日本血吸蟲、肝吸蟲、弓形體病)等。
(2)致病機制：
因病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染肝臟後，漸進展為肝硬化，兒童中常見為乙型或丙型病毒性肝炎;
急性重症肝炎後壞死後性肝硬化;
新生兒因免疫功能不完善，感染肝炎後呈亞臨床過程，易發展成慢性肝炎或肝硬化;
鉅細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒宮內感染，先天梅毒均易侵犯肝臟，發展為慢性肝炎、肝硬化;
寄生蟲病中晚期血吸蟲病、華支睪吸蟲病、弓形蟲病及瘧疾;細菌中毒性肝炎較少發展為肝硬化，但金黃色葡萄球菌敗血症或1歲以下嬰兒伴有營養不良或病毒性肝炎時易導致肝硬化。
2、遺傳性或先天性代謝缺陷：
主要由於某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金屬微量元素銅、鐵等貯積肝臟，致肝硬化。
常見有肝豆狀核變性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血癥、半乳糖血症、糖原累積病Ⅳ型、遺傳性果糖不耐受症、Zellweger綜合徵(腦肝腎綜合徵)是少見的常染色體隱性遺傳病，為過氧化物酶體(peroxisome)發育缺陷或過氧化物酶體中某一種酶功能缺失所致，以肝硬化、腎囊腫、肌無力、驚厥、特殊面容及青光眼、白內障等先天眼疾為主要表現，伴有鐵代謝異常。
3、免疫異常：
自家免疫性肝炎(AIH)，原發性膽汁性肝硬化(PBC)，小兒原發性硬化性膽管炎(PSC)。
4、肝及膽管囊性疾病：
先天性肝纖維化(congenital hepatic fibrosis，CHF)，先天性肝內膽管擴張症Caroli病)，先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst)。
為一組先天性肝纖維化和膽管囊性病變疾病。先天性肝纖維化(CHF)為常染色體隱性遺傳病，病因不詳，約40%為同胞兒。Caroli病遺傳方式同CHF，確診靠B超、CT，必要時內鏡下逆行膽、胰管造影(ERCP)。先天性膽總管囊腫詳見膽道疾病。
5、淤血性肝硬化：
Budd-Chiari綜合徵,慢性縮窄性心包炎，由於肝靜脈血管畸形、血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性縮窄性心包炎造成長期肝淤血而導致肝硬化。
6、其他原因：
未能確定病因者並不少見。多於1～3歲發病，肝腫大為最初表現，其他尚有發熱、厭食及黃疸，多數迅速進展為肝硬化、肝功能衰竭。此病發生原因不清。
