肺纖維化是呼吸系統疾病中的一類疑難疾病，由於其發病機制尚有諸多未知原因，目前國內外尚無好的治療藥物。根據其臨床特點，多屬於中醫“喘證”、 “肺萎”範疇。中醫認為，其病機多為肺腎氣虛、陰虛，兼有痰濁、血瘀。治療以補肺益腎、化痰活血為法。長期堅持用藥治療對於延緩疾病發展、減輕症狀具有重要作用。
一、西醫藥物治療
1、糖皮質激素(潑尼松又稱強尼松)
2、免疫抑制劑或細胞毒藥物(環磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化劑(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纖維化藥物(吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、)
5、受體抑制劑(白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長因子-β抑制劑)
6、免疫調節劑(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他藥物(秋水仙鹼、大環內酯類抗生素、干擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑制劑)
8、基因治療方法
二、中醫治療方法
1、中醫特色療法(中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、針灸、中成藥、足部藥浴、氣功康復等八種特色療法)
2、中成藥(比如：養陰益肺通絡丸、仙芪扶陽固本丸等)
三、氧氣療法
通過給病人吸氧，使血氧下降得到改善，屬吸入治療範疇。此療法可提高動脈氧分壓，改善因血氧下降造成的組織缺氧，使腦、心、腎等重要臟器功能得以維持;也可減輕缺氧時心率、呼吸加快所增加的心、肺工作負擔。對呼吸系統疾病因動脈血氧分壓下降引起的缺氧療效較好，對循環功能不良或貧血引起者只能部分改善缺氧狀況。
四、溼化與霧化治療
主要指氣溶膠吸入療法。所謂氣溶膠是指懸浮於空氣中微小的固體或液體微粒。因此霧化吸入療法是用霧化的裝置將藥物(溶液或粉末)分散成微小的霧滴或微粒，使其懸浮於氣體中，並進入呼吸道及肺內，達到潔淨氣道。
五、呼吸機的應用
使用呼吸機代替、控制或改變人的正常生理呼吸，增加肺通氣量，改善呼吸功能，減輕 呼吸功消耗，節約心臟儲備能力。
六、肺臟移植
單側肺移植;肺氣腫、雙側肺纖維化、支氣管擴張及慢性肺化膿症適宜於雙肺移植。
肺纖維化患者的房間要安靜，空氣要清新、溼潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過溼的空氣。居室要經常打掃，但要避免幹掃，以免塵土飛揚。房間裡不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。
