按病因明確與否分為兩大類:
1.病因已明
(1)吸入無機粉塵:二氧化硅,石棉,滑石,銻,鈹,煤,鋁,錫,鐵。
(2)吸入有機粉塵:黴草塵,蔗塵,蘑菇肺,飼鴿者病,棉塵,合成纖維,電木放射線損傷。
(3)微生物感染:病毒,細菌,真菌,卡氏肺孢子蟲病,寄生蟲。
(4)藥物:細胞毒化療藥物,白消胺,環磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎;肺水腫。
(6)吸入氣體:氧,二氧化硫,氯,氧化氮,煙塵,脂類,汞蒸氣
2.病因未明
特發性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎,特發性間質性肺炎),急性間質性肺炎;脫屑性間質性肺炎;膠原血管性疾病:系統性紅斑狼瘡,類風溼關節炎,強直性脊柱炎,多發性肌炎-皮肌炎,舍格倫綜合徵;結節病;組織細胞增多症;肺出血-腎炎綜合徵;特發性肺含鐵血黃素沉著症;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細胞肺炎;肺泡蛋白沉積症;遺傳性肺纖維化;結節性硬化症,神經纖維瘤;肺血管床間質性肺病;原發性肺動脈高壓;瀰漫性澱粉樣變性;閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎。
已知病因類約佔全部ILD的35%,其中以職業性接觸為致病病因者為常見,其中無機類粉塵為病因者最多,由有機類粉塵致病者日益增多,有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎,常因既往曾有過敏史,當再次吸入異體蛋白或多糖而發病,原因未明者ILD佔所有病例的2/3,其中以特發性肺纖維化,結節病和膠原血管疾病肺部表現最為常見,組織細胞增多症X,肺-腎綜合徵和肺血管炎,特發性含鐵血黃素沉著症等其次。