近日，肝膽三科利用現代先進技術、在兄弟科室、兄弟醫院的協助下，確診兩例罕見肝臟疾病――班替氏病。兩名患者正在等待手術治療。
班替氏病(Banti’s disease) 主要表現為門脈高壓、顯著脾腫大伴脾功能亢進及貧血，肝功能基本正常。病理改變主要表現為門靜脈纖維化，肝內門靜脈終末支破壞，以及肝實質萎縮。血流動力學改變為肝內竇前性門脈高壓，即肝門靜脈壓力顯著升高而肝靜脈楔壓基本正常，脾靜脈及門靜脈血流量增加。該病臨床少見，病因不明，我國報道很少。兩名患者一例為30歲男性，表現為脾臟腫大、脾功能亢進、但肝功無明顯異常，實驗室檢查排出了各種肝炎的可能。另外一例為57歲女性，臨床表現類似，極度貧血，也排出了各種肝炎的可能。
兩名患者就診多家醫院，但均未能夠明確病因。就診肝膽三科後，李虎城主任帶領黃輝主治醫師、王瑞官、吳田田醫師詳細詢問病史及系統體檢後，經過反覆討論和查閱資料，認為患者可能患有一種罕見的肝臟疾病。在DSA、320排CT排除門靜脈主幹病變後，超聲科曹兵生主任行B超下肝臟血管造影並行肝臟活檢。活檢組織經我院李寧主任、302醫院趙先成、周光德兩位主任以及中日友好醫院年愈80歲的資深病理學家王泰齡會診，確診為班替氏病。據趙主任介紹，該病即使在302這樣的肝病專科醫院，也是比較罕見的，也需要臨床和影像、病例等學科多科協作，反覆會診才能確定。
班替氏病的診斷要點:
1、不明原因的脾大、貧血、門脈高壓，可除外肝硬化、血液疾病、肝膽系統的寄生蟲病、肝靜脈及門靜脈阻塞以及先天性肝纖維化等。 也就是說班替氏病的臨床診斷可通過排除以上相關疾病而確立。
2、一種以上血液成分減少。
3、肝功能試驗正常或接近正常。
4、B超、CT或脾臟同位素檢查有門靜脈及脾靜脈擴張，血流量增加，脾腫大。 肝表面光滑，質地均勻，無萎縮，不提示有肝硬化。
5、內鏡或X線證實有上消化道靜脈曲張。
6、肝靜脈插管檢查顯示肝靜脈開放，WHVP正常或輕度升高，直接門靜脈測壓大於20 mmHg。
7、腹腔鏡提示肝表面無肝硬化表現; 肝活檢顯示門脈纖維化，但無肝硬化。對於該病的治療，早期脾臟切除可以取得很好的療效，晚期會出現肝臟的萎縮，需要行肝臟移植術。
在過去的一年裡，肝膽外科苦練內功，著力夯實基礎，大力加強軟件建設，連續診斷出高雪氏病、班替氏病、免疫性肝病以及肝臟鐵沉積症等我院過去從未明確診斷或很難明確診斷的肝臟疾病，使我院在罕見肝臟疾病的診斷和治療方面前進了一大步。
