霍奇金病的診斷:
為了比較準確地進行診斷和分期,需要注意進行以下檢查,並在此基礎上做出診斷、病理分型和分期的判斷。
一、常規檢查項目:
1.病史和體檢:特別注意有無“B"組症狀,注意淋巴結腫大情況,尤其是滑車上淋巴結、咽淋巴環、肝脾大、骨壓痛等;
2.建立診斷的淋巴結活體組織檢查;
血細胞計數異常及其他血液檢驗可以提供一些支持證據,但要明確診斷,醫生必須對受累淋巴結進行病理活檢,以查看是否有裡-斯氏細胞的存在。活檢類型取決於是哪個淋巴結腫大和需要多少組織才能確診。醫生必須切取足夠的組織以便能區分與霍奇金病相似的其他淋巴結腫大疾病,如非霍奇金淋巴瘤,其他有類似症狀的腫瘤、傳染性單核細胞增多症、弓形體病、鉅細胞病毒疾病、白血病、結節病、結核病以及艾滋病。
若腫大淋巴結靠近頸部表面,可用穿刺活檢。此操作需皮膚局麻,然後用針和注射器取出一小塊組織。若取出的組織太少不能確診和分型,需作一小切口再取出一較大的組織塊。若腫大淋巴結不靠近體表,如位於胸部的深部,則需採用較複雜的手術。
3.實驗室檢查
①血象 變化為非特異性,各種類型及各期之間差異很大。早期當病變侷限時,血象可完全正常;以後可以有正細胞性貧血,白細胞數可正常、增高或降低,少數病例可見中性粒細胞或嗜酸粒細胞增多;晚期常有粒細胞和淋巴細胞減少;除非有骨髓浸潤或脾功能亢進,血小板數正常。外周血中R-S細胞罕見。
②骨髓象 骨髓檢查對診斷無鶯要意義,除非骨髓找到R-S細胞,對診斷有特殊價值,但多不易找到;在疾病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活體組織檢查,發現R-S細胞的陽性率較穿刺塗片高。
4.影像 臨床分期包括許多放射檢查結果。胸部X線或胸部CT掃描可顯示軟組織或縱隔結節病。很少在兒童中應用的淋巴管造影術可顯示一個“泡沫狀”增大的結節,提示腫瘤浸潤了此結節。腹部CT掃描可顯示增大的主動脈旁結節或脾和肝臟異常。鎵掃描可幫助識別隱匿的疾病。
5.其他 常見非特異性浸潤反應,如血漿中免疫球蛋白增高,鐵、鋅、銅和轉運蛋白增高等。可能有T淋巴細胞減少、皮膚遲發超敏反應陰性、淋巴細胞轉化率降低等細胞免疫異常;疾病晚期可以有lgG、IgA、IgM下降,以IgM下降明顯,因此容易伴髮帶狀皰疹病毒、真菌、結核等感染。若血沉增快,預示病情處於活動期或復發。
二、必要時的檢查項目:
任何具有“B”症狀的Ⅲ~Ⅳ期的患者均需要骨髓活體組織檢查;Ⅹ線骨骼攝片以發現有無骨骼侵犯;雙足淋巴管造影可以早期發現腹腔和主動脈旁淋巴結腫大;下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影,前者可發現第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結,後者可以顯示輸尿管是否移位,另外腹部放療時需要了解腎臟的位置;高度頸淋巴結腫大或懷疑咽淋巴環(Waldeyer環)侵犯應進行頭頸部CT檢查。若經上述檢查,仍不能排除有腹腔淋巴結病變時,則可作剖腹探查,取腹腔和後腹膜淋巴結和肝脾組織做病理檢查。
三、診斷
在霍奇金病,淋巴結常呈無痛性緩慢長大。亦無明顯感染。當病人有感冒或其他感染時,淋巴結可迅速長大,但此非霍奇金病典型表現。若淋巴結增大持續一週以上時,醫生應懷疑到霍奇金病。尤其是當病人尚有發熱、盜汗和體重減輕時醫生更應疑診。
目前兒童霍奇金病分期採用Anri Arbor分期法基礎上的國際修正方案,主要以淋巴結受累的數量、淋巴結結外病變的範圍及病前半年的全身症狀作為判斷標準。
霍奇金病的鑑別診斷:
本病需與慢性化膿性淋巴結炎、淋巴結結核、傳染性單核細胞增多症以及其他腫瘤的淋巴結轉移相區別。慢性炎症造成的局部淋巴結反應性增生,有時很難與本病區別,故必要時需做淋巴結活體組織檢查。