患者往往長期無症狀，直到出現腹部腫塊和腰部脹痛感時才被注意到。腫塊大多是無意中發現的，通常是囊性的。疼痛通常是輕微的，甚至是完全無痛的。然而，在間歇性腎積水的情況下（由於異位血管壓迫或腎臟脫垂），可能會出現腎絞痛，嚴重的疼痛沿肋緣和輸尿管走向放射。它大多伴有噁心、嘔吐、腹脹和排尿稀少。通常在短時間內或幾小時內緩解，隨後有大量的尿液排出。檢查時，可觸及腫大的腎臟。在大量腎積水的情況下，可能不會有很強的張力。
當腎積水併發感染時，會出現膿尿和全身中毒的症狀，如寒戰、發熱、頭痛和胃腸道紊亂。有些病人的初始症狀是尿路感染，任何因尿路感染而沒有得到良好治療的病人都必須注意存在梗阻的因素。嚴重梗阻時，炎性滲出物不能通過尿液排出，尿液中也沒有白細胞，但這種情況下局部疼痛和壓迫感更明顯。
脹大的腎積水更容易受到外傷，輕微受傷就可能破裂出血。尿液流入腹膜後間隙或腹腔會引起嚴重反應，包括疼痛、壓痛和全身症狀。
