（1）頭圍增大 嬰兒出生後數週或數月內頭部逐漸增大，囟門也隨之增大、隆起。頭部的生長與軀幹不相稱，如頭部過大過重，垂於胸前，頭部與面部不相稱，頭大腳小，額頭突出，下頜尖細，顱骨薄，還有表層靜脈怒張，頭皮發亮。
(2) 囟門增大，張力增高 當患兒被垂直安靜地抱起時，囟門仍膨大而不凹陷，看不到正常的脈動，則顱內壓升高。嬰兒期顱內壓增高的主要表現是嘔吐，由於嬰兒還不能說話，他們常常通過抓頭、搖頭、哭鬧等方式表達頭部的不適和疼痛。當病情惡化時，可能出現嗜睡或昏睡。
（3）破罐子的聲音 當腦積水患兒（在額顳頂葉交界處）叩擊頭部時，聲音就像敲擊破罐子或成熟的西瓜。
（4）"日落眼 "現象 腦積水的進一步發展，壓迫中腦頂葉部分或由於腦幹的軸向移位，產生一種類似Parinaud眼肌麻痺的綜合徵，即上視線麻痺，使嬰兒的眼睛不能向上看，即所謂 "日落眼 "徵。"
它們是不一樣的。
(5)頭顱透光 嚴重腦積水者若腦組織（皮質、白質）厚度小於1釐米，用強光手電直接接觸頭皮，若透光有亮度則為陽性，如為正常腦組織則為陰性（無亮度）。
（6）視神經乳頭萎縮 原發性視神經萎縮在小兒腦積水中較常見，即使在顱內壓增高的情況下，也不見視神經乳頭水腫。
（7）神經功能紊亂 VI型顱神經麻痺常使嬰兒的眼睛不能外展。腦室系統的逐漸擴大導致大多數病例出現明顯的腦萎縮。在生命早期，神經功能仍能保持良好，但到了晚期，可能出現錐體束徵、痙攣性癱瘓和腦神經失調，智力發育明顯不如同齡的正常嬰兒。
（8）其他畸形常與腦積水有關，如脊柱裂、眼內斜（由於內收神經麻痺）、雙下肢肌張力增加、膝腱反射亢進、發育遲緩或嚴重營養不良。
