急性風溼熱（acute rheumatic fever，ARF）是一種繼發於A組鏈球菌感染的自身免疫反應性系統性疾病。儘管其可累及機體多個部位，但幾乎所有臨床表現都可完全消失。心臟瓣膜受損（風溼性心臟病，rheumatic heart disease, RHD）是重要例外，在其他症狀緩解後仍可持續存在。
一、流行病學
ARF主要發生於5-14歲的兒童，少見於青少年，罕見於大於30歲的成人。相反的，ARF復發在青少年中相對常見。RHD則不同，常見於25-40歲的患者。ARF無性別傾向，但RHD更常見於女性，其發生率可為男性的兩倍。
二、臨床表現
A組鏈球菌感染後至出現ARF臨床症狀約有3周左右（1-5周）的潛伏期。舞蹈病和無痛性心臟炎是例外，潛伏期可長達6個月。儘管部分患者可說出前期咽痛病史，但多數的前期A組鏈球菌感染是亞臨床的，僅能靠鏈球菌抗體試驗進行確認。最常見的臨床症狀是多關節炎（發生於60-75％患者）和心臟炎（50-60％）。ARF患者的舞蹈病發生率在不同人群中變化較大，波動於2-30％。環形紅斑和皮下結節近來罕見，發生於小於5％的報道。
三、心臟受累
高達60％的ARF患者可進展為RHD。心內膜、心包或心肌均可受累。瓣膜損害是風溼性心臟炎的標誌。幾乎均會累及二尖瓣，有時和主動脈瓣合併受累，單獨的主動脈瓣受累罕見。肺動脈瓣和三尖瓣的損害常繼發於左側瓣膜病導致的肺動脈高壓。早期瓣膜受損導致反流。在接下來的年月裡，多因反覆發生的瓣葉增厚、瘢痕形成、鈣化，可導致瓣膜狹窄。因此，在新發病例中心臟炎的特徵性表現為二尖瓣反流，有時伴有主動脈瓣反流。心肌的炎症可影響心臟電傳導途徑，導致PR間期延長（I度房室傳導阻滯或罕見的更高的阻滯）和第一心音減弱。
RHD患者在其瓣膜病變進展為心功能衰竭前常數年無症狀。此外，尤其是在資源貧乏的地區，往往難以做出ARF的診斷，所以兒童、青少年及年輕的成年人可能患了RHD但卻並不知情。這些病例可通過超聲心動圖確診，聽診對於無症狀的RHD患者來說缺乏敏感性和特異性。對於RHD高患病率的人群，在學齡兒童中篩查超聲心動圖已經變得越來越普遍，這得益於便攜式超聲心動圖的技術發展和基於UCG診斷RHD的指南的統一。儘管基於超聲心動圖做出了RHD的診斷後應開啟二級預防治療，但該臨界RHD的臨床意義尚未明確。
四、關節受累
ARF的最常見關節受累形式是關節炎，即炎症的客觀證據，表現為關節的紅腫熱痛，常大於一個關節的累及（即多關節炎）。典型多關節炎為遊走性的，數小時可從一個關節轉移至另一關節。ARF幾乎均累及大關節，膝關節、踝關節、髖關節和肘關節最為常見，且多為非對稱性。疼痛劇烈且常導致功能障礙，應用抗炎藥物可好轉。
輕微關節受累亦相對常見，澳大利亞診斷指南中其被認為是高危人群的最常見潛在症狀，但在著書此時這尚為納入Jones分類標準。無客觀關節炎證據的關節痛常和遊走性多關節炎一樣累及大關節。在一些人群中，亦可見到無菌性單關節炎，這可能與在遊走性多關節炎出現前早期的抗炎藥物介入有關。
ARF的關節症狀對水楊酸類和其他NSAIDs藥物反應良好。事實上，加用水楊酸類藥物後關節受累症狀仍持續1-2天的關節受累很有可能非ARF所致。
五、舞蹈病
小舞蹈病發生時常缺乏其他臨床症狀，在A組鏈球菌感染後有較長的潛伏期，且多見於女性。舞蹈病樣運動常累及頭部（造成特徵性的舌刻板樣活動）和上肢（第448章）。這些症狀可泛化也可侷限於一側肢體（偏側舞蹈病）。在輕症患者中，只有詳細的檢查才能發現，然而在大多數嚴重病例中，受累患者難以生活自理。常同時伴有情緒不穩和強迫特質，這些持續時間可長於舞蹈病樣運動（常6周恢復，但也可持續6個月）。
六、皮膚表現
ARF的典型皮疹是環形紅斑（第24章），起始為粉紅斑，中央正常伴匍形向外擴展的邊緣。皮疹易消散，在檢查者面前時隱時現。多發於軀幹部，部分在肢端，但幾乎從不累及面部。
皮下結節為無痛的活動度良好的皮下小團塊（0.5-50px），位於骨突表面，尤其是手、足、肘、枕骨，偶見於椎骨。它們多為遲發的症狀，起病後2-3周出現，持續數天至3周，多與心臟炎相關。
七、其他表現
大多數ARF患者會出現發熱，但在單純的舞蹈病中少見。儘管高熱（>39℃）為其特點，但低熱也非罕見。急性時相反應蛋白在多數患者中亦可升高。
八、確定診斷：
鑑於無明確的確診檢查，ARF的診斷依賴於一組典型的臨床表現和前驅A組鏈球菌感染證據，同時需排除其他診斷。這個不確定性致使T. Duckett Jones博士在1944年提出了一系列的分類標準（接下來稱之為Jones分類標準）。現有的診斷指南是WHO修訂的1992年Jones標準，但需注意的是其他指南，包括澳大利亞和新西蘭標準，在ARF高危人群中有更高的診斷敏感性。
