治療
急性風溼熱擬診的ARF患者應嚴密隨訪,確保診斷明確、已行心衰和其他症狀的治療、開展了包括二級預防、ARF登記和患者教育等措施。超聲心動圖應用於所有擬診病例,旨在明確診斷和確定基線時心臟炎的嚴重程度。
目前尚無可改變未來發展為RHD的可能性或嚴重性的ARF治療手段。除了心衰治療是挽救重症心臟炎患者的生命的措施外,其他治療都為對症治療。
抗生素
所有診斷為ARF的患者均需接受足量的針對A組鏈球菌感染的抗生素治療(第173章)。青黴素為首先,可口服(苯氧甲基青黴素500mg,小於27kg的兒童250mg,Bid;或阿莫西林每天50mg/kg[最大量1g],療程10天)或單次注射IM苄星青黴素G120萬單位(小於27kg的兒童60萬單位)。
水楊酸類或NSAIDs
一旦診斷確定,此類藥物可用來治療關節炎、關節痛和發熱。但其在治療心臟炎或舞蹈病方面並無被證實的價值。阿司匹林是可選的藥物,每天50-60mg/kg,最大80-100mg/kg*d(成人4-8g)。應用更高的劑量時需監測水楊酸中毒症狀,如噁心、嘔吐或耳鳴。一旦出現上述症狀應減量。當急性症狀基本緩解(多數發生於2周內),使用大劑量的患者應減量至50-60mg/kg*d繼續使用2-4周。停藥後3周左右有時會再次出現發熱、關節症狀和急性時相反應蛋白升高。這並不意味著復發,可短期使用水楊酸類藥物。10-20mg/kg*d的甲氧萘丙酸是阿司匹林的替代藥,其具有一天兩次的優勢。
糖皮質激素
糖皮質激素在ARF中的應用存在爭議。兩項meta分析並未證實糖皮質激素較安慰劑或水楊酸製劑在改善心臟炎的近期和遠期預後方面更為有效。不過上述meta分析中納入的研究均在40年前進行,且未用現在的常用藥物。多數應用糖皮質激素治療嚴重心臟炎的臨床醫生認為糖皮質激素可減輕急性炎症及更快地改善心衰。然而,使用時需權衡此治療的潛在受益及可能藥物副作用。如果應用,潑尼松和潑尼松龍推薦使用2-1mg/kg*d(最大劑量80mg),通常使用數天,最長3周。
臥床
傳統長期臥床休息的推薦曾是治療的基石,但目前已不廣泛使用。對於關節炎、關節痛和心衰的患者,臥床休息按需使用。一旦症狀控制良好,應按照患者耐受情況逐漸恢復活動。
舞蹈病
控制異常運動的藥物並不能改變舞蹈病的病程或預後。輕症患者通常可通過提供安靜環境來治療。重症患者需卡馬西平或丙戊酸鈉,效果優於氟哌啶醇。1-2周內常難以見效,在症狀消失後仍需繼續用藥1-2周。近來研究發現糖皮質激素在舞蹈病治療中有效,且可更快緩解症狀,應該在重症或難治性患者中使用。潑尼松或潑尼松龍0.5mg/kg*d起始,應儘快停藥,推薦在症狀緩解後1周停用,若症狀惡化需緩慢減量或短暫加量。
靜脈注射免疫球蛋白
少數研究表明IVIG可能更快緩解舞蹈病,但對無合併舞蹈病的心臟炎ARF患者未顯示出可改善短期或長期預後。在沒有更好證據的前提下,IVIG僅推薦於對其他治療無效的嚴重的舞蹈病患者。
預後
ARF不治療的平均病程為12周。經積極治療患者常於1-2周即可出院。炎症指標需1-2周監測,直至正常(平均4-6周),1月後應完善UCG明確有無進展為心臟炎。較為嚴重的心臟炎患者需長期嚴密臨床和UCG監測。
一旦急性發作控制,治療的首要應是確保長期隨訪和對二級預防治療方案的依從。患者應被登記入當地的ARF資料庫(如果有的話)並在出院前聯繫基層醫師確保患者的隨訪計劃和二級預防治療的應用。同時應行患者教育(包括家屬),強調二級預防治療依從性的重要性。
預防
一級預防:
理想的一級預防必須要清除鏈球菌感染的主要危險因素,尤其是過於擁擠的住宿環境。在ARF常見地區往往難以做到此點。
因此,一級預防的重點仍在於一級預防治療(即應用抗生素及時徹底治療A組鏈球菌感染所致的咽痛)。若咽痛起病9天內著手治療,幾乎可阻止所有患者發展為ARF。在ARF和RHD多發但A組鏈球菌感染診斷困難的地區(如資源貧困國家),初級衛生保健指南常常推薦所有咽痛患者均用青黴素治療,或者應用臨床診治策略去篩查A組鏈球菌咽炎的高危人群。雖然不夠完美,但該策略認識到了ARF預防治療的重要性,儘管以過度治療非A組鏈球菌感染的咽痛為代價。
二級預防:
控制ARF和RHD的主要措施即二級預防。鑑於ARF患者較一般人群在感染A組鏈球菌後更易發生ARF,故他們應長期使用青黴素預防復發。二級預防治療的最佳選擇為每4周注射苄星青黴素G(120萬單位,≤27kg者60萬單位)。儘管在依從性很好的人群可以做到每4周用藥,故罕見更為頻繁的給藥方式,但對於極度高危的人群,可以每3周給藥,甚至每2周給藥。可以每天兩次口服青黴素V(250mg)來替代苄星青黴素G,但療效欠佳。青黴素過敏的患者可使用每天2次紅黴素(250mg)治療。
二級預防治療的療程受多種因素影響,尤其是末次發作至今的病程(隨著時間的延長復發可能性減少)、年齡(年長者復發少)和RHD的嚴重性(如果嚴重,因其潛在的嚴重後果,即使微小復發亦應避免)(表381-4)。二級預防最好根據各地的患者登記,作為RHD協同控制程序的部分開展。患者登記可提高對患者隨訪的能力並識別未實施預防治療的患者,進而制定改善患者依從性的策略。