支氣管擴張:
指因先天或後天因素致支氣管(呼吸道部分)擴張、管腔阻塞而導致的不可逆的氣管壁損傷,常伴有支氣管炎和肺囊性纖維化。分類歸於阻塞性肺疾病。在1819年首先發現了這一疾病,他也是聽診器的發明人。加拿大著名醫生奧斯勒在1800年代將支氣管擴張的理論進一步完善,後來,他也被認為(並未確診)是死於支氣管擴張的併發症。
支氣管擴張(支擴)可能累及肺部多個區域,稱為瀰漫性;也可能僅累及一、兩個區域,稱為侷限性。典型的支擴只引起中等口徑的支氣管的損傷,但經常見到更細小的支氣管也會形成瘢痕和被破壞。
發病機制:
支氣管壁的直接受損或呼吸道正常防禦機制被破壞而間接受損,即可導致支氣管擴張。
呼吸道的防禦機制包括呼吸道表面的細胞纖毛,其不停地前後運動,將被覆在呼吸道表面的稀薄粘液(痰)排出呼吸道,也就將沉積在呼吸道粘液內的有害顆粒、細菌排出體外。
無論呼吸道直接或間接損傷,支氣管壁出現慢性炎症,使支氣管的彈性喪失,導致呼吸道擴張、鬆弛和膨出呈薄壁的囊袋狀;炎症還可增加粘液分泌;由於纖毛細胞被破壞,這些粘液聚集在擴張的呼吸道內,滋養了細菌的繁殖。細菌進一步損傷氣管壁,導致了感染與支氣管損傷的惡性循環。
綜上所述,支氣管擴張的不可逆是因為:粘液分泌(痰)增加、細胞的纖毛被破壞、支氣管壁因慢性炎症被破壞。
病因:
有先天性和後天獲得性兩類病因。
先天性病因:以下遺傳性疾病可引起支擴,原發性纖毛運動障礙(Kartagener syndrome),此病使支氣管壁的纖毛運動障礙,從而導致支擴。肺囊性纖維化的一小部分病人可發展成嚴重的支擴。Young綜合症,臨床表現類似囊性纖維化,其病症包括:支氣管擴張、鼻竇炎和生育力低下(精子缺乏症),這與支氣管和輸精管內含大量粘稠分泌物阻塞有關。甲抗胰蛋白酶缺乏症患者因不明原因也極易發生支擴。其他少見先天性病因還包括:原發性免疫缺陷;支氣管擴張有時還可合併炎性腸病,特別是潰瘍性結腸炎,偶見克羅恩氏病。
最常見病因是獲得性病因,即嚴重的或反覆發作的呼吸系統感染引起,其中支氣管內膜結核的發病率最高。其他病因包括:免疫功能缺陷、機械因素(如:因呼吸道腫瘤或吸入異物而導致的呼吸道梗阻,吸入有毒煙霧、吸菸,吸入硅石、煤粉等有害顆粒)。
另偶見累及大氣道的疾病,即:變應性支氣管肺麴菌病,常發生在哮喘病人身上,其是一種對麴黴菌的變態反應性疾病,可引起痰栓阻塞呼吸道,導致支氣管擴張。最近研究顯示,吸菸的風溼性關節炎患者是支擴的高危因素。
支氣管擴張分型:
根據病變嚴重程度的不同,支氣管擴張分為三型:紡錘形(圓柱形)支擴,最為常見,為輕度的發炎支氣管使遠端漸細的正常支氣管形態被破壞;靜脈曲張形支擴,支氣管壁呈串珠狀,這是因為支氣管擴張部與狹窄部混存的形態;囊狀支擴,以嚴重的、不可逆的周圍支氣管呈球囊狀為特徵,可伴有或無氣液平。
症狀:
支氣管擴張可發生在任何年齡,原發症狀常出現在幼兒或少年時期,但病人多在20歲以後被確診。症狀在肺部感染後呈逐漸加重,持續多年。最典型的症狀為慢性咳嗽,咳痰,咯血,反覆發作的發燒與胸痛,伴有或無肺炎、消瘦、貧血。
多數病人表現是慢性咳嗽,咳痰,痰可呈白色、黃綠色,可伴有惡臭味或帶血,改變體位(如臥床、側身等)時明顯。
咳痰量與病變累及範圍和是否併發感染有關,通常是晨重暮輕,並常因脆化的、多血管化的支氣管壁損傷而伴有咯血,喀血可能是首發症狀,甚至是唯一的症狀,有致命性。
廣泛支氣管擴張的病人可出現喘鳴或氣短,已發展成肺心病或呼衰的患者還會出現易疲勞、倦怠、呼吸困難,這些症狀在活動後更明顯。
的長期咳膿痰者患有支氣管擴張,70%的支擴病人每天都會咳痰。支擴患者在初期易於感染流感嗜血菌,而繼發感染通常是金黃色葡萄球菌,繼之是粘膜炎莫拉菌,最後是銅綠假單胞菌感染。
併發症:
肺內小氣道的反覆感染和炎症反應,可導致肺炎、瘢痕形成和肺功能減退。嚴重的肺瘢痕化和肺功能減退最終導致右心衰竭,即所謂的肺心病。
形成肺進行性囊性纖維化的非常嚴重的支擴多見於不發達國家或地區,其損害肺功能可致血氧含量降低和二氧化碳含量升高,此即所謂的呼吸功能衰竭。
診斷:
醫生會根據病人現在或過去的症狀和表現考慮支氣管擴張的診斷,聽診檢查常可聞及呼吸音異常,醫生還會針對性地做一些檢查以明確診斷、評估病變範圍和部位。
胸部X線片示最常採用的檢查,但偶爾胸片表現正常。目前,胸部高分辨CT已取代了傳統的支氣管碘油造影術成為診斷支氣管擴張的金標準,CT即可明確診斷,又可判定病變部位、程度和範圍。
診斷支氣管擴張後,還會做一些檢查探究引起支氣管擴張的病因,這些檢查包括:
1、測定血中的某種蛋白含量;
2、檢查是否有HIV感染或其他免疫功能障礙性疾病;
3、測定汗液中的鹽含量,其在囊性纖維化病人中表現異常;
4、鼻和支氣管或痰塗片和細菌培養;
5、若支氣管擴張僅侷限在一個區域,如一葉肺或一個肺段內,就應行支氣管鏡檢查以除外吸入性支氣管異物或腫瘤;
6、其他關於粘膜纖毛結構和功能損害的檢查;
7、除外結核、某些真菌感染、腫瘤等方面的檢查;
8、變應性支氣管肺麴菌病;
9、對有家族史、反覆呼吸道感染的幼兒囊性纖維化的病人表現時,需作基因測定,以排除肺囊性纖維化。
預防
儘早診治易於導致支氣管擴張的疾病,可防止其發展或減低其嚴重性。有超過半數的支擴病人在兒童期即可準確診斷和積極治療。但必須說明的是:一些支氣管擴張的病人是不可預防的。
改善生活質量,良好的營養狀況無疑可明顯減少支氣管擴張的發病率,故應建立科學的飲食觀(詳見本站的關於飲食預防腫瘤的文章)和保持正常的體重指數。
預防接種:兒童期接種麻疹、風疹、百日咳疫苗,每年接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗。在兒童患有嚴重的麻疹、百日咳或其他肺部感染後,應立即拍胸片。
早期治療:在肺部感染初期早期應用適當的抗菌素(即不可濫用,也不可不用)有助於預防支擴和減輕其發作的嚴重程度。
治療原發病:患有變應性支氣管肺麴菌病者,適當應用激素和抗真菌藥可減輕支氣管損傷,預防支擴。對於免疫球蛋白缺乏綜合症者,接受免疫球蛋白注射可預防感染的反覆發作。
呼吸道保護:避免吸入有毒煙霧、有害粉塵、忌菸等,即可預防支擴又可減輕其發作。儘管並沒有證據證實吸菸可引起支擴,但很顯然,吸菸會刺激病人的支氣管,加重感染和其他併發症。適當採用有抗菌功效的洗手液洗手。
避免氣管內誤吸:要及時阻止兒童口含硬物,以免誤吸入氣管內造成繼發性支氣管擴張。避免服用過量鎮靜劑、醉酒和使意識喪失或胃腸道反應的神經科藥物,還有,不要向鼻腔裡滴注凡士林或礦物油,以防誤吸到肺內不能排出。
家庭自護
體位引流:以下葉支擴為例(不同肺葉支擴病變引流方法不同,以後寫文章詳述),病人俯臥在床上,用枕頭墊高臀部,助手拍擊與肺對應的背部,以震出痰液,手掌要曲成中空樣(見圖),病人家屬應學會這種家庭護理方法,每日治療2-4次,每次10分鐘。
霧化吸入:吸入溫暖的溼氣也有助於液化氣道內稠厚的痰液,以便於其被咳出,同時,病人應儘量避免任何刺激肺部的氣體,如:煙霧、二手菸、灰塵等。
藥物治療:服用任何藥物必須有醫生的醫囑,遵囑執行。
治療:
支氣管擴張治療的目的是:控制呼吸道感染和抑制支氣管分泌,以緩解氣道梗阻,防止併發症。保守治療的方法是:延長使用抗菌素的時間,以控制有害病菌的滋生;並通過體位引流和胸部物理治療排空積存的痰液。故病人常大量、長期服用抗菌素或其他藥物以控制感染和咳痰,造成很多藥物併發症。
手術是治療侷限性支擴的首選治療,其可去除病灶,消除使疾病進展的呼吸道梗阻,儘可能保全健康肺。
我院早在2007年12月4日開展胸腔鏡肺葉切除術,是我國目前為止唯一掌握這一技術的醫院,手術的三個切口不會超過2cm,一般僅在1.5cm左右,病人恢復快,症狀緩解明顯(對於侷限性患者而言)。
治療和預後
在疾病早期,有效的治療可減少支氣管擴張的併發症,如:咯血、低氧血癥、呼吸衰竭和肺心病。支氣管擴張的治療原則是徹底消除感染、減少粘液瀦留、解除氣道梗阻。
止咳藥因違背以上原則而不建議服用。應採用抗生素、支氣管擴張藥和促進排深部痰的物理治療(體位引流和拍背)來控制感染,有時,特別是囊性纖維化的病人,可較長時間服用抗生素,以防止感染反覆。
皮質類固醇吸入劑和化痰藥對於炎症和痰液瀦留病人,可減輕氣道狹窄、使痰液稀薄,易排出,這可一定程度地阻止病情進展。
甘露醇乾粉吸入劑,雖然僅在少數國家被臨床應用,但美國FDA已批准用於個別情況的支氣管擴張和肺囊性纖維化的病人。
體位引流和胸部叩擊法非常有助於支氣管排痰。在支氣管梗阻導致嚴重損害前,支氣管鏡檢查可及時診斷和治療。必要時可切除病變的肺組織,如果病變侷限在一個肺葉或肺段,通常手術治療是最佳的選擇。手術適應證為:儘管積極地治療,但仍反覆感染者,或伴有大咯血者。也有用支氣管動脈栓塞替代手術用於治療急性咯血,方法是通過插入血管內的導管向出血的動脈注入阻塞物,達到暫時止血的效果。
如果病人有低氧血癥,則需要吸氧治療,適當地氧療可防止如肺心病等的併發症。如果患者有哮喘或呼吸困難,則需口服或吸入皮質類固醇藥物,並常同時使用支氣管擴張劑。如果出現呼吸衰竭,醫生會更加積極採取必要的措施。
部分晚期病人適合接受肺移植手術,此類病人常伴有晚期肺囊性纖維化。心肺或雙肺移植的5年存活率為65%和75%,肺功能多在移植後6個月內改善,並維持至少5年。
預後:支氣管擴張的感染和其他併發症的預防和控制情況,決定了病人的預後。伴有慢性支氣管炎或肺氣腫等合併症的病人,和伴有肺動脈高壓或肺心病等併發症的病人,也就是說,有低氧血癥、高碳酸血癥、呼吸困難和病變範圍廣泛者,預後有較差傾向。