雷諾於1862年首次描述的一種疾病:四肢皮膚顏色的間歇性改變,表現為蒼白,然後發紺,然後潮紅,最後恢復正常,在寒冷或情緒激動時可發生,發病機制表明是血管神經功能紊亂。本病可見於四肢動脈無器質性病變的病人,但也可發生於四肢動脈有閉塞性病變的病人,而四肢可併發對稱性潰瘍性壞疽。1901年,哈欽森指出,雷諾氏所描述的手指皮膚顏色變化不是一種獨立的疾病,而是各種不同病因的疾病所共有的臨床表現。因此,將雷諾氏病和雷諾氏現象分為兩種。兩者都表現為類似的血管痙攣症狀,但前者沒有基礎疾病,症狀較輕,而後者有一種或多種其他疾病,往往更嚴重,並可能出現肢體壞疽。鑑於當時免疫學的進展與現代醫學相差甚遠,這種分類完全是基於臨床觀察。1957年Giffora等人報告了一組在典型雷諾綜合徵發病後較長時間發現的相關疾病。1965年Tohnston等人報告了對75名被認為患有雷諾氏病的病人的隨訪,發現19%的病人患有全身性硬皮病。1981年 波特報告了他對219名雷諾綜合徵患者進行了10年的隨訪,發現79%(155例)有原發疾病,如結締組織病和動脈閉塞性疾病。只有29%(64例)被發現沒有原發疾病。經過長期的研究,許多學者認為雷諾氏病患者在四肢皮膚顏色變化多年後,可出現明顯的結締組織病。因此,認為沒有必要將雷諾病細分為雷諾病和雷諾現象,而統一命名為雷諾綜合徵。
雷諾綜合徵在年輕女性中最為常見,約佔60%至90%,多繼發於其他疾病,如結締組織病(系統性硬皮病、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡等)、閉塞性動脈疾病。)、閉塞性動脈疾病(動脈粥樣硬化性閉塞症、血栓性閉塞性動脈炎、胸廓出口狹窄綜合徵)、神經源性病變、藥物毒性(麥角、二甲基麥角鹼血漿蛋白異常、黏液性水腫、原發性肺動脈高壓和外傷)。
症狀為間歇性蒼白和手指末端發紺(也包括腳趾),由寒冷或情緒緊張引發。典型的皮膚顏色變化可以是三相的(蒼白-發紺-發紅)或二相的(發紺、發紅)。這種皮膚顏色變化在第四和第五指比較常見,很少涉及拇指,也不發生在手掌上。然而,嚴重的病例可能發生在雙手和雙腳。疼痛不常見,但發作時常伴有感覺異常,長時間嚴重發作時手指末端可有明顯疼痛,甚至出現缺血性潰瘍和壞死。在某些情況下,還可見於舌、鼻、耳等處。
在臨床上,根據典型的皮膚顏色變化,診斷大多是不復雜的。然而,有時雷諾現象需要與下列疾病相鑑別。
(1) 動脈的機械性阻塞,如胸廓出口綜合徵,頸部肋骨或柺杖壓迫鎖骨下動脈引起上肢遠端組織的缺血癥狀,甚至是無脈。
(2)血流成分異常,如冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、真性紅細胞增多症等引起血液粘稠度增加,血液循環障礙;
(3)藥物、腫瘤(嗜鉻細胞瘤、類癌綜合徵)引起的血管舒縮功能障礙。
這些疾病可有局部供血不足,但末端組織不一定有典型的順序性顏色變化。這表明詳細的病史採集和細微的觀察很重要。
在治療方面,首先要明確診斷,找出主要原因,並採取有針對性的治療措施。對於症狀的改善,以中藥為主的辨證論治,配合西藥擴張血管、改善循環的簡單對症治療,近期多有明顯療效。遠期療效需要長期鞏固治療。嚴重者可採用手術治療。
甚麼是雷諾氏病?如何進行鑑別診斷?
發布於 2022-10-01 17:14
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