多囊肝應該如何進行治療

治療主要是低銅飲食，減少銅的吸收，增加銅的排洩，以及肝移植。首選的藥物是D-青黴胺。肝臟移植是治療這種疾病的最佳方法。多囊腎是一種遺傳性疾病，大多數人都有多囊肝、囊腫，而且往往隨著年齡的增長而增大。囊腫會壓迫腎臟實質，造成局部缺血和缺氧，長此以往，會損害腎臟單位的正常結構。多囊腎在60歲以上的患者中佔70%，屍檢材料更常見，多囊肝佔90%以上，發病率與腎囊腫的嚴重程度不平行，一般比腎囊腫晚10年發現，發展更緩慢。女性發病率高，發病年齡早，囊腫數量多（尤其是月經期婦女），可能是由於女性荷爾蒙參與了囊腫的形成。肝臟多囊症一般被認為是先天性的，其發病機理不甚明瞭，目前認為是由於肝內膽管在門管區的發育紊亂所致。這種異常大約在胎兒生長到23毫米階段時出現，此時盲腸膽管的原始段被高度存活的增生性膽管所取代，原始部分可以扭曲並退化成囊腫。