先天性心臟病是如何治療的？

　　先天性心臟病（先心病）為胚胎時期心血管發育異常而引起的畸形性病症，為小兒常見的心臟疾病。確切病因並不十分清楚，但近年研究認為與遺傳學特別是染色體異常(21-三體綜合徵，13、15-三體綜合徵)、宮內感染(如風疹、弓形體病)、接觸放射線、營養缺乏(如葉酸缺乏)、藥物影響(如使用抗癌藥、甲糖寧)、代謝紊亂(糖尿病、高鈣血癥、苯丙酸酮尿症)以及宮內慢性缺氧的慢性疾病等有關。一般認為在胚胎髮育第3―8周的過程中任何上述因素的影響均可影響到心臟胚胎的發育，使心臟某一部分發育停頓或發育異常即可造成各種類型的先天性心臟病。各類心臟病的發病率依次為室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、法樂氏四聯症。輔助檢查包括超聲心動圖、心電圖、X線檢查、心導管檢查。上海東方醫院胸外科洪暄
　　先天性心臟病非常複雜，往往存在合併畸型，隨著心胸外科的發展，實踐證實許多心內畸形靠物理檢查和二維彩色多普勒扇掃並不能完全在術前全部明確診斷。診斷一定要謹慎從事，多加警惕。對先天性心臟病小兒，凡能引起小兒心率加快的因素都要避免，如啼哭、噪音、冷熱、躁動等。還要預防感冒、發熱、呼吸困難等疾病。
　　一、心房間隔缺損ASD
　　左右心房間隔上的缺損稱房間隔缺損（ASD），約佔先天性心臟病的1/10-20，房缺的雜音偏輕，往往在體檢時才被發現。房缺位於卵園孔部位即中央型或稱II孔型；位於下部分與二、三尖瓣環相連處，稱原發孔型或稱I孔型；位於上、下腔靜脈進入右房的位置稱腔靜脈竇型；位於冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。
　　診斷要點
　　1、症狀：缺損直徑小、血液分流量少者可全無症狀。缺損大左向右分流量多者會影響患兒生長髮育，出現乏力、多汗、消瘦、活動後氣促，容易患下呼吸道感染。
　　2、體徵：缺損小分流量少者僅能在胸骨左緣聞及Ⅱ級左右的噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音(P2)分裂。缺損大者可有心前區隆起，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音亢進並固定性分裂。左向右分流量較大時，胸骨左緣下方可聞及舒張中期隆隆樣雜音。
　　3、ASD逐步發展心電圖可表現為右束支傳導阻滯，胸X線片示肺血多，心影擴大，右房右室擴大，超聲心動圖對大部分房缺可明確診斷或可藉助於聲學造影、食道超聲。
　　治療原則
　　1、房間隔繼發孔缺損的自然閉合率整體上為87％；在3個月以前診斷的缺損＜3mm的房間隔缺損，在1歲半內可100％的自然閉合；缺損在3-8mm的房間隔缺損在1歲半內有80％以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。一般ASD早期很少出現症狀，小的ASD可終生不手術。到成人時期如有反覆性腦梗塞，其靜脈系統的小栓子，通過房缺進入左心，到腦部小動脈而致腦梗塞。近年來，通過兒內科微創的介入治療方法替代外科手術治療的種類和數量迅速增加，大部分繼發孔型的房間隔缺損已經可以用介入法治療。
　　2、原發孔缺損在嬰兒期症狀輕，兒童期易發生肺動脈高壓。修補手術一般在學齡前(4-5歲)。合併二尖瓣返流藥物處理無效者，應進行手術治療。完全性房室通道也屬心內膜墊缺損範圍，患兒常有呼吸道感染、肺動脈高壓或心力衰竭，可在1歲內手術修補。
　　3、繼發孔缺損分流量很小又無肺動脈高壓者，無手術指徵。少數缺損分流量大或發生心力衰竭者，藥物治療多有效，大多可推遲到4―5歲時作修補術，此年齡小兒對手術打擊的承受力較小嬰兒為大。
　　4、心房間隔缺損導管介入關閉術：自1972年開始試用經導管介入進行ASD關閉術，最早應用單傘法，後改進為雙傘法，近年又改進為鈕釦雙盤裝置關閉ASD。國內一些醫院已開始試用。有學者提出對小房缺及卵園孔未閉的患者可考慮介入治療，用導管引入雙面傘的方法關閉，不必心內直視手術。導管關閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小於2cm。中到大的房缺需手術修補治療，療效亦是十分令人滿意的。目前心外科為其開展小切口手術，或心臟不停跳修補房缺，減少了手術的併發症。房缺如伴有重度肺動脈高壓時，手術效果較差。
　　二、心室間隔缺損VSD
　　診斷要點
　　1、症狀：小型缺損可無症狀；中型缺損易患下呼吸道感染，偶可發生心力衰竭；大型缺損常反覆患呼吸道感染和肺炎，患兒生長髮育差、消瘦、乏力，活動後氣急，易發生心力衰竭。
　　2、體徵：小型缺損可在胸骨左像3、4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，肺動脈瓣第二音(P2)不亢進，可捫及震顫。中型缺損左心前區可隆起，胸骨左像3、4肋間可聞及Ⅲ-Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，肺動脈瓣第二音(P2)不亢進，可捫及震顫。大型室間隔缺損心前區隆起明顯，心尖搏動彌散，鎖骨中線外4、5肋間，胸骨左像3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，多可捫及震顫，心尖部可聞及舒張中期隆隆樣雜音，P2亢進明顯。上海東方醫院胸外科洪暄
　　治療原則
　　1、膜部室間隔缺損（VSD），6個月內小兒自行閉合的機率約25％，但過了6個月很難閉合。缺損小，生長髮育多正常，一般可暫不必手術。中-大型VSD如左向右分流量較大有肺動脈高壓者應考慮在1歲-1歲半作修補手術。如肺動脈壓正常或輕度升高，肺血流量(Qp)為全身血流量(Qs)的2倍，一般在4-6歲時進行手術。
　　2、大型VSD易發生充血性心力衰竭、反覆呼吸道感染，患兒生長髮育可受到明顯影響，如抗心力衰竭治療無效，任何年齡均可考慮手術。
　　3、雖有肺動脈高壓但無右向左分流者均可作修補術，但死亡率較高。一旦發生右向左分流，臨床上出現青紫，則說明已發展成為艾森曼格氏綜合徵，為手術禁忌症，患兒已痛失手術時機。
　　4、心導管介入關閉VSD：因成熟經驗不多，國外試用於心尖部肌性缺損者可能具有優越陛。
　　三、動脈導管末閉PDA
　　診斷要點
　　1、症狀：導管口徑細者，臨床可無症狀。導管粗而分流量較大者，患兒有心悸、氣急、乏力、多汗等症狀。
　　2、體檢：左側胸骨可隆起。胸骨左緣2肋間可聞響亮粗糙的連續性機器樣雜音(整個收縮期與舒張期)向左鎖骨下及頸部傳導。雜音最響處可捫及震顫。合併心力衰竭或肺動脈高壓時，往往僅能聽到收縮期雜音。分流量較大者，心尖區可聞及舒張期隆隆樣雜音。肺動脈瓣區第二音亢進，但多被雜音掩蓋。脈壓增寬，可見指甲床毛細血管搏動，有水衝脈等。肺動脈壓增高顯著者下半身青紫，可有杵狀指。上海東方醫院胸外科洪暄
　　治療原則
　　1、手術結紮或切斷動脈導管可在學齡前進行，以免影響小兒生長髮育。如病情需要任何年齡均可進行手術。
　　2、早產兒動脈導管未閉可用消炎痛治療。首次0.2mg／kg，如日齡＜2天，第2、3次為0.1mg／kg，日齡2-7天則二、三次為0.2mg／kg，＞8天則2、3次為0.25mg／kg。每12小1次，共3次，靜脈緩慢均勻滴人；亦可用0.1mg／(kg?次)，共6天，藥物總劑量不變，PDA關閉率90％，而前者僅為77％。且前者6天后複發率為40％，後者為21％。
　　3、近年開發了一些非開胸手術治療PDA新療法，如Rashkind法(微型彈簧傘)或Partsmann法(特殊塑料塞子)堵塞動脈導管。或價格昂貴或操作複雜，國內尚難推廣使用。Coil法(微型彈簧圈堵塞動脈導管)，操作簡便、效果好，易於推廣。