有一部分家長在照顧孩子時常會碰到這種情況,孩子的溼疹怎麼也不好,有時候還伴有膿皰形成,看過多家醫院,各種各樣的中藥、西藥、藥膏都用遍了,溼疹還是沒有任何好轉,並且孩子還常得支氣管炎、肺炎、鵝口瘡等各種感染。最後只能感嘆:為甚麼別的孩子的溼疹那麼好控制,我們孩子的溼疹就這麼頑固呢?帶個孩子真難!
帶個孩子為甚麼這麼難?有沒有其它原因?
作為一個專業醫生,我們給出的建議就是:
一定要區分你的孩子和別的孩子有甚麼不一樣,你孩子真的是溼疹嗎?還是其它疾病引起的溼疹樣的表現?
如果你的孩子生後不久即出現反覆的溼疹樣皮炎,並且伴有膿腫形成;如果你的孩子乳牙遲遲不脫落;如果你的孩子常常反覆的感染支氣管炎、肺炎時,這時就要引起家長的警惕,心裡一定要打個問號,我的孩子是怎麼了?因為這可能不是單純的溼疹,而有可能是一種原發性免疫缺陷病―高IgE血癥。
高IgE血癥:是一種原發性免疫缺陷病,以慢性皮炎、反覆金黃色葡萄球菌感染所導致的膿腫和肺炎為特徵。實驗室檢查可見血清IgE水平增高,嗜酸性粒細胞增高以及其它非特異性表現。
半數以上病例發生於未滿1歲的嬰兒,男女均可發病。皮膚初發症狀類似異位性皮炎或慢性溼疹,伴劇烈瘙癢。搔破處易發生葡萄球菌化膿性感染,表現為癤、癰及所謂複發性“寒性”葡萄球菌膿瘍。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂、脫屑。眼部發生瞼緣炎等。易反覆發生上呼吸道感染及肺炎,嚴重者可發生膿胸或肺膿瘍。此外,常見關節過度伸展及指甲營養不良(如灰指甲)等,在年長兒還容易發生骨折。
1.皮膚表現:慢性溼疹樣皮炎,但分佈和性質不像異位性溼疹,系生後不久即出現的首發症狀(約80%左右的患者皮疹發生於生後35天之內),呈丘疹或丘疹水皰性皮疹,邊界清楚,有瘙癢。皮損多分佈於頭面部、耳後及軀體伸側面,其嚴重程度與季節無關,其皮疹尤其是耳周圍的皮疹可終生不退。皮膚活檢可見表皮有大量嗜酸性細胞浸潤伴表皮白皰疹。
2.感染特徵:所有患兒均有反覆嚴重感染史,常發生在生後3個月以內。生後第1天即可發生金黃色葡萄球菌感染,以金黃色葡萄球菌為致病菌的反覆感染是高IgE血癥最常見的症狀。常表現為皮膚冷膿腫(因紅、腫、熱、痛等炎症反應輕微而得名)、反覆發作的支氣管炎、肺炎。可導致肺大皰、肺膿腫、膿胸和支氣管擴張等併發症。其它常見的感染有中耳炎、慢性鼻竇炎、化膿性關節炎和骨髓炎。也可見白色念珠菌所引起的粘膜部位感染如鵝口瘡、指趾甲念珠菌感染所導致的指趾甲萎縮或灰指趾甲。其它非細菌性感染有卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹和皰疹性角膜結膜炎等。
3.肌肉骨骼表現:患者常有特殊面容。顱縫早閉、乳牙脫落延遲或不脫落為本症特點。據統計約72%的高IgE血癥於8歲時仍有乳牙不脫落、恆牙未萌出或乳牙與恆牙同時存在,從而形成雙排牙。70%~90%患者有粗陋面容、寬鼻樑、突鼻及頰部與下頜比例不稱(半側肥大)。在較大患者骨折也較為常見,比較少見於1歲以內的患者,可能與承重有關。骨折常由無意識或者輕微外傷引起,常累及長骨、肋骨和骨盆,高IgE患者比較顯著的特點是骨折後不易癒合。脊柱側凸隨年齡增長而加重,小患兒基本看不出有脊柱側凸。
4.其他表現:可有生長髮育遲緩、骨質疏鬆、關節過度伸展和毛孔增大等表現。
凡有上述臨床表現如慢性溼疹、反覆葡萄球菌感染,並且嬰兒期發病,血清中IgE持續高值、白細胞趨化功能低下等均應考慮本病的可能。血清IgE水平增高和嗜酸性細胞增多為高IgE血癥最有力的實驗室依據。當然血清IgE增高也可見於其它疾病,如異位性皮炎,慢性活動性EB病毒感染等。
實驗室檢查:
絕大部分患者伴有血清IgE升高,一般>2000u/mL,個別患者可高達50000u/mL。但IgG、IgA、IgM水平含量大多正常。
患者血沉長期增加,可能與慢性炎症有關。
其它可見貧血,白細胞總數正常或升高,嗜酸性粒細胞比例增多等非特異性表現。
中性粒細胞功能常表現為各種障礙,特別是趨化功能差。對抗原刺激的反應能力低下,遲髮型皮膚試驗多呈陰性反應。
治療
目前本病的治療仍處於經驗治療水平。由於高IgE血癥患者易發生反覆的細菌感染,尤其是金黃色葡萄球菌感染,因此抗金黃色葡萄球菌感染是最主要的治療手段。
IFN-γ能減少B細胞產生IgE,使IgE水平降低,而其它免疫球蛋白水平不受影響,並且IFN-γ還能改善中性粒細胞的趨化功能,目前應用較多,但是有的患者應用IFN-γ後發生了自身免疫性血小板減少症,所以應用時還是要謹慎。
嚴重感染時,靜脈輸注丙種球蛋白(IVIG)或進行血漿置換也可使感染得到較好的控制,這兩種方法對於嚴重的溼疹也有一定的療效。
目前也有應用骨髓移植治療高IgE的報道,但是需要注意的是,骨髓移植可以使患者的免疫系統恢復正常,從而改善患者的感染症狀,但是並不能阻止骨折的發生。
預後
本病徵的遠期預後尚不清楚。對能早期診斷積極治療者感染機會少,預後相對較好,否則可因嚴重感染而死亡。本病還有發展為淋巴樣惡性腫瘤的可能。