先天性心臟病介紹

　　先天性心臟病是指小兒由於胎兒時期心血管發育異常或發育障礙所造成的心血管畸形，致出生時就有心臟結構的異常，是小兒時期最常見的心臟病，其發病率約佔活產嬰兒的0.6～0.9％，在全國每年的新生兒中，先心病患兒約有15萬。而大量的兒童期先心病患者由於未能得到及早的矯正而進入成年，因此成人先心病也佔有較高比例。先天性心臟病是遺傳和環境因素等複雜關係相互作用的結果。其中，母親懷孕的前三個月患病毒或細菌感染，尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。其它如羊膜病變、母體營養不良、糖尿病、放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等，均有使胎兒發生先天性心臟病的可能。個別還有一定程度的家族發病趨勢。
　　最常見的先天性心血畸形是室間隔缺損、房間隔缺損，動脈導管未閉居第二位；其次為單純性肺動脈瓣狹窄，法洛氏四聯症，主動脈瓣狹窄及主動脈縮窄，上述7種畸形約佔全部先天性心血管病變的75％。複雜的心臟畸形有右室雙出口，單心室，肺靜脈異位引流，房室管畸形，三尖瓣閉鎖，大動脈轉位等。近20多年來由於先進的現代檢查技術的發展（如心導管術、心血管造影術、 彩色多普勒超聲心動圖和心臟斷層掃描及磁共振成像等）及低溫麻醉、體外循環和心臟外科手術進展，很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治，多數複雜的心臟畸形也可以進行手術治療。
　　先天性心臟病的危害：
　　正常情況下，心臟內的血液是沿著一個方向流動的，在有先天性心臟病的情況下，心臟的結構發生了改變，血流動力學發生了障礙。
　　首先，可以出現機體組織器官供血障礙，造成組織缺氧，影響患兒生長髮育；
　　其次，可造成肺部血流增加，容易反覆發生肺部感染；
　　第三，血流動力學異常還可加重心臟的負擔，發生心力衰竭，誘發惡性心律失常甚至猝死。
　　第四，心臟結構異常造成的血液湍流可造成局部心內膜結構受損，容易滋生細菌，發生感染性心內膜炎。
　　此外，先心病除了會造成以上身體方面的損害外，還可給患兒造成心理上的傷害，先天性心臟病會給家庭的幸福生活蒙上陰影，給患兒的心靈造成程度不等的創傷，影響患兒的身心健康，嚴重的可造成人格缺陷。
　　先天性心臟病的表現特徵：
　　先天性心臟病患兒常表現為吃奶費勁，口唇、指趾甲青紫或哭鬧後青紫，活動後心悸、氣急、易疲勞、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。
　　孩子口唇、指趾甲青紫或哭鬧後青紫是最容易發現的與心臟疾病有極密切關係的症狀。嬰兒出生後即出現青紫，往往為複雜先天性心臟病，如三尖瓣閉鎖，肺動脈閉鎖，大動脈轉位或重度法洛氏三聯症等。如果幾個月後出現青紫，最大可能是法洛氏四聯症。如幾歲、十幾歲或成年人以後逐漸出現青紫，可能是左向右分流型先天性心臟病，如室缺、動脈導管未閉合並肺動脈高壓（或稱艾森曼格綜合徵）。
　　而非青紫的先天性心臟病早期往往不易被家長識別，多數先心病在出生時表面看是沒有甚麼特殊的。隨著年齡的增大，先心病會出現一些症狀，如經常感冒、發燒、肺炎、活動受限、劇烈活動或哭後可能出現口唇青紫以及生長髮育減緩或停滯等。
　　心臟聽診，在胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較響，較粗糙，向四局廣泛傳導；房間隔缺損的雜音左第2～3肋間，較柔和，較侷限；動脈導管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導廣，呈連續性像機器轉動樣雜音，收縮期與舒張期均可聽到；法洛氏四聯症的雜音位置高低至響亮程度根據畸形情況而異，嚴重者的雜音反而輕。
　　先天性心臟病的診斷：
　　可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動圖檢查。超聲心動圖檢查其診斷價值最大，可以顯示出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手術前均應作心導管及心血管造影檢查以進一步明確診斷和做好手術前準備。
　　先天性心臟病的併發症：
　　房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉常易患肺炎，並易發生心力衰竭，法洛氏四聯症常可併發腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易併發細菌性心內膜炎。先天性心臟病的預防：
　　由於不明確先天性心臟病的成因，因此缺乏有效的預防方法，但是專家提示如下方面能減少先天性心臟病的發生。
　　某些子宮內的病毒感染所致先天畸形多伴先天性心臟病，如風疹病毒綜合 徵。因此妊娠期尤其妊娠早期預防病毒感染是重要措施。妊娠期服用某些藥物如，亦可導致心臟畸形。
　　重視母親的妊娠期保健。糖尿病、癲癇等病的患者應在醫生的指導下決定結婚、懷孕時間。女同志應在妊娠前適當增加營養，加強體育鍛煉，以增強抗病能力。
　　長期接觸放射線或接受放射線治療者要在脫離放射線半年後再妊娠。
　　經常接觸各種農藥、化學藥物的婦女應加強防護措施，不用或少用四環素、磺胺、苯丙胺，孕酮類、雌激素類，抗驚厥藥和激素類藥物，不用含激素的化妝品。
　　母親酗酒，嬰兒可患酒精中毒綜合徵，常伴發室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、法洛氏四聯症等，因此夫妻雙方都應戒菸戒酒。
　　國內胎兒超聲心動圖開展了很長時間，如果父母曾患先天性心臟病，或曾有患先天性心臟病的子女，再妊娠時提倡做胎兒超聲心動圖，以利於早期檢出患先天性心臟病的胎兒，若為複雜或難治性先天性心臟病可考慮早期引產。
　　先天性心臟病手術時機
　　先心病不經治療，到一歲時有一半死亡，到兩歲時三分之二死亡。並且畸形越複雜，病情越重死亡越多，死亡越早。嬰幼兒期病情進展快，如室間隔缺損等左向右分流的病例，易併發肺動脈高壓。併發輕到中度肺動脈高壓時，尚可爭取手術治療，但當發展到重度肺動脈高壓時，則失去了手術機會，不能進行手術治療。有些先天性心臟病必須早期手術，否則失掉良好的手術機會，如大的室間隔缺損、動脈導管未閉，由於大量左向右分流，嬰兒期反覆肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動脈高壓，因此應及早完成手術。
　　總體來講，早發現，早診斷，早治療是降低先心病自然死亡率及手術死亡率，提高手術治療效果的關鍵。甚麼時間行外科手術最合適呢，由於科技的進步，目前嬰幼兒先心病外科治療，手術成功率在百分之九十八以上。介入治療需穿刺外周血管來完成，因此多要求患兒體重大於5-8公斤。除無併發症小於五毫米的室間隔缺損，年齡在六月以下，可以暫時觀察外，其餘病人均需儘早手術。
　　但由於我國經濟發展不平衡，一部分患兒儘管已經明確了診斷因缺乏資助被迫在糾治最佳期放棄治療。另方面有些地區尤其是偏遠農村對嬰幼兒出生後的體檢得不到重視，而使先心病漏診，致使很多先心病患者直至成人期甚至老年期才得以發現或要求治療。對於這些患者醫生仍然提倡只要條件適合就應當積極治療，而不是再等待，因為其中相當一部分病人經過治療仍然有很高的治癒率和緩解率，從而恢復工作，提高生活質量和延長壽命。