1.擴張型心肌病
擴張型心肌病是一種原因不明的心肌病，主要特徵是單側或雙側心腔擴大，心肌收縮功能減退，臨床表現為反覆發生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特徵與 ICM非常相似，鑑別診斷也相當困難，特別是50歲以上的患者，若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由於擴張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同，故對二者進行正確的鑑別具有重要的臨床意義。
2.酒精性心肌病
酒精性心肌病是指由於長期大量飲酒所致的心肌病變，主要表現為心臟擴大、心力衰竭及心律失常等，在臨床上與擴張型ICM有許多相似之處，鑑別較為困難。與ICM比較，酒精性心肌病依據臨床特點有助於二者的鑑別。
3.克山病
克山病是一種原因不明的地方性心肌病，臨床上根據其起病急緩及心功能狀態不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現為心臟增大及充血性心力衰竭,其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見均與擴張型ICM有許多相似之處,依據克山病的臨床特點有助於二者的鑑別診斷。
4.心肌炎
以病毒引起的心肌炎為多見，常為全身性感染的一部分。多發生在急性病毒感染之後，患者常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表現。臨床表現輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區隱痛、心悸和乏力等症狀;重者心臟增大、發生心力衰竭或嚴重心律失常如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速，甚至心室顫動而致死。少數患者在急性期後心髒逐漸增大，產生進行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年，血清中病毒感染的相關抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助於鑑別。心內膜或心肌組織活檢可見心肌細胞壞死、炎性細胞浸潤，從心肌中分離出致病病毒可有助於本病的鑑別。冠狀動脈造影一般無冠狀動脈狹窄。
5.甲狀腺功能減退性心臟病
甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細胞內有黏蛋白和黏多糖沉積，呈假性肥大，嚴重時心肌纖維斷裂、壞死，間質有明顯水腫，水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現，如怕冷、表情淡漠、動作遲緩、毛髮稀疏並有黏液性水腫，可有勞累後呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體徵。心臟濁音界增大，心尖搏動彌散而微弱，心音低弱。心電圖示竇性心動過緩，P波和QRS波群低電壓，T波在多數導聯中低平或倒置，若心臟病變累及傳導系統，可引起束支傳導阻滯或房室傳導阻滯。超聲心動圖提示心腔擴大、搏動減弱，常可見到心包積液。但老年患者黏液性水腫的表現可以不典型，若偶有心絞痛症狀而心臟增大併發生心力衰竭和心律失常時易被誤診為缺血性心肌病。
6.縮窄性心包炎
常繼發於反覆的心包積液，有結核性或化膿性心包炎病史。心包髒層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導致腔靜脈系統淤血。影響心室正常的充盈，使迴心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現：可出現不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區疼痛。有頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖衝動不易觸及，心濁音界正常或輕度增大，心音低，有時可聞及心包叩擊音，血壓偏低，脈壓小。X線檢查示心影正常或稍大，搏動微弱或消失，心緣僵直不規則，正常弧度消失，多數患者可見心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動圖示心室容量減小，心房擴大，室間隔矛盾運動，心室壁增厚及活動消失，心包鈣化者可見反光增強。心導管檢查可見右心室壓力曲線呈舒張早期下陷而在後期呈高原波。
7.心臟澱粉樣變性
心臟澱粉樣變性是由於澱粉樣物質沉積於血管壁和其他組織中引起的全身性或侷限性疾病，主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官，多見於中老年人。心臟澱粉樣變性的主要特點為蛋白-多糖複合物沉積，此複合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補體結合的特殊位點。沉積可分為侷限性或瀰漫性，瀰漫性者澱粉樣病變廣泛沉積於心室肌纖維周圍，引起心室壁僵硬，收縮和舒張功能都受到限制，病變可累及心臟傳導系統及冠狀動脈，常有勞力性呼吸困難、進行性夜間呼吸困難，心絞痛、乏力及水腫。超聲心動圖類似限制型心肌病改變，可表現右房室增大，右室心尖閉塞，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對稱性增厚，心肌中可見散在不規則反射回聲，乳頭肌肥大增粗，可有二、三尖瓣關閉不全徵象，半數以上病例可有輕至中度心包積液。此外，可有肺動脈高壓徵象。X線檢查可有心臟增大，心臟衝動減弱，以及肺淤血徵象。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失常或傳導阻滯。明確診斷常需作心內膜活檢。
8.原發性限制型心肌病
原發性限制型心肌病是心內膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發病原因未明，可能與感染引起的嗜酸性粒細胞增多症有關，嗜酸性粒細胞常分泌一種蛋白質，引起心內膜及心肌纖維化，病變以左心室為主，纖維化在心尖部位最明顯，心室內壁的纖維化使心室的順應性減弱甚至喪失，在舒張早期心室快速充盈後血液的進一步充盈受到限制。根據兩心室內膜和心肌纖維化的程度及臨床表現，可分為右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多見。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底溼性囉音為主。與限制型缺血性心肌病的鑑別有時是非常困難的，在某些情況下甚至常常不能鑑別。可是，一般情況下兩者還是有明顯的不同點。限制型心肌病有兩型，一型見於熱帶地區，發病年齡較早，且多為青少年。另一型常見於溫帶地區，均為成年人，多數在30歲左右，男性居多，在該型的早期，約半數發病時有發熱、嗜酸性粒細胞增多，全身淋巴結腫大、脾臟腫大。這些患者往往無冠心病病史，心絞痛少見，冠狀動脈造影無阻塞性病變。
9.其他
應注意與由後負荷失衡引起的心肌病變以及由於冠心病的併發症等原因而導致的心力衰竭相鑑別，如高血壓性心臟病、主動脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。
