腦性癱瘓的治療是多方面的。主要的治療在於肌肉訓練、語言訓練和心理治療。矯行手術僅能作為一種輔助性的治療手段,而且在手術前、後均需要不斷的進行各種康復治療。
一、非手術治療
1、肌肉訓練:肌肉訓練的原則是教育患兒使痙攣的肌肉放鬆,促進某些肌肉的運用以及改善共濟運動。進行反覆而有節律的運動訓練是重要的,一步一步訓練患兒能穿衣,上廁所及走路。
2、矯行夾板的應用:為了克服由於肌痙攣所引起的畸形,夾板或石膏是經常應用的工具。首先是逐漸伸展短縮的肌肉,儘可能矯正畸形。必要時可在麻醉下進行矯治,用石膏維持肢體在矯枉過正位約3個月,以後可長期共存應用可活動的支架或夾板,以防畸形的再發。
3、語言訓練。
4、職業訓練:當患兒到達一年的年齡,經物理治療後肌肉的痙攣已有所鬆解,這時就開始進行職業訓練。包括書寫、打字以及一些簡單的手工勞動。使患者能成為自食其力的勞動者。
5、藥物治療:藥物對腦性癱瘓並無作用,但眠爾通可能對控制震顫有幫助,鎮靜藥物如冬眠靈等對患者的過度活動的抑制可以有效,也對物理治療的進行有助。有時抗癲癇藥物亦可以減輕抽搐等症狀,但要密切注意用藥後是否會加重肌肉的不平衡。在神經肌肉連接點用1%的普魯卡因封閉,可以阻滯神經的γ傳導作用而不影響神經的α傳導作用,使肌肉的痙攣減輕。有時用3%的酚作神經內注射,使神經遭受永久性的破壞,可使1/3的病人的痙攣得到緩解,易於訓練。
二、手術治療
手術治療僅作為對腦癱的綜合性治療中的一部分,必須嚴格選擇患者,周密的制訂計劃。在術前,術後均需進行物理治療。一般說來,5歲以下的兒童,不宜進行手術治療,因患兒尚不合作,檢查困難,此外癱瘓的範圍及造成的後果也可能尚未完全反映出來。
手術的方法有下列幾種:
(一)神經系統的手術
1、對於手足徐動症型的病人,可考慮作脊神經前根切斷術。動斷頸3~胸1的脊神經前根,可使上肢所有的動作完全喪失。但不影響感覺功能,對某些病人可能有好處。
2、對伴有嚴重癲癇的痙攣性偏癱患者作大腦半球切除術,可以減少其發作的次數以及嚴重程度,便於病人接受訓練。
3、對嚴重的手足徐動症型腦癱,可做蒼白球破壞術,有一定的療效。以上三種手術均為毀壞性的,必須嚴格掌握指徵,不得輕易進行。
4、周圍神經切斷手術。常用截一部分或整枝支配某一過度痙攣的肌肉的神經,使該肌肉鬆弛。這種手術更多的應用在下肢。
(二)肌肉和肌腱的手術
1、肌腱切斷技術市場或肌腱延長術:對痙攣的肌肉施行肌腱切斷技術市場或延長術,可減輕其機械性強力收縮,並改善其肌力平衡。
2、肌腱移位術:在某些部位,把加重畸形的肌肉止點轉移到新的止點,可以改變其功能,即把加重畸形的作用力改變為糾正畸形的動力。
(三)骨與關節手術
①骨延長術或縮短術,糾正下肢不等長。
②截骨術,包括楔形截骨及旋轉截骨術以糾正畸形。
③關節固定術,固定關節於功能位,增加穩定及改善功能。
三、介紹一些常見的畸形及治療方法
(一)手及腕部畸形的治療
由於手及腕關節的功能較複雜,大約只有4%的人能通過手術來改善功能。
1、如拇指屈曲內收痙攣於掌心,但病人尚能握拳及張開手,可作拇指掌指關節固定及外展拇長肌縮短術。
2、腕及手指不能背伸,拇指痙攣於掌心,屈指淺肌有中度痙攣,可作拇指掌指關節固定,將屈指淺肌通過骨間膜移到伸指及伸拇長肌上,再將尺側屈腕肌移至橈側伸腕短肌上。
3、手指有嚴重的屈曲痙攣,可將尺側屈腕肌移至伸指肌,橈側屈腕肌移至伸拇長肌,同時作拇指掌指關節固定。必要時間再固定腕關節在功能位。
4、腕關節屈曲功能不良,可用肱橈肌移至屈腕肌。
5、手不能張開,嚴重的屈曲攣縮,可用延長肌腱及固定拇指常指關節及腕關節。這種手術僅為了美觀,在功能活動方面,無多大作用。
(二)肩及肘部畸形的治療
當肩關節外展活動小於45°或外旋少於15°時,可作肩胛下肌腱切斷術並剝離胸大肌。肘關節屈曲畸形超過40°時,可將肘伸肌延長。
(三)髖關節畸形的治療
1、髖屈曲-內旋畸形的糾正:如果僅有輕度或中度的畸形,並且只有在走路時發生,只要將半腱肌移至股骨外髁的前方,或作髖關節前方軟組織鬆解術後外展位石膏固定。如果闊筋膜張肌是主要的痙攣因素,可將其起點後移至髂嵴上,使起外旋髖關節的作用。如果屈曲畸形已成為固定性,已不能被動糾正,這時就需要做粗隆下或髁上旋轉截骨術。
2、髖關節屈曲畸形的糾正:如果畸形超過45°,年齡在8~11歲間,可做髂腰肌切斷術。股直肌痙攣所致者,可將其髂骨上的起點作鬆解術。
3、髖關節內收畸形的糾正:往往採用閉孔神經切斷術和內收肌切斷術。但手術前一定要檢查並估計髖外展肌的肌力。術前先作閉孔神經封閉,觀察檢查髖外展肌的肌力。有時股薄肌造成髖內收痙攣,可讓病人俯臥,髖關節儘可能外展,膝關節屈曲。令病人逐漸伸直膝關節,如有股薄肌攣縮,髖關節會內收。只要於該肌的肌肉與肌腱交界處橫斷,即可糾正畸形。
4、髖關節脫位的處理:有人認為下肢痙攣性癱瘓的病兒髖關節脫位是很難避免的。對半脫位患者,應作閉孔神經前支切斷術,攣縮的內收肌或股薄肌切斷術,並將髖關節固定在外展位6周,然而再開始訓練外展肌力。如果股骨頭已有1/2以上在髖臼外,年齡已有9歲以上者。應作粗隆下內翻截骨術。對於陳舊性脫位,患者往往已有髖外翻,股骨頸前傾角增大,髖臼變淺等畸形,如患兒原來就無法行走者,不必治療。
對於可以行走的患兒,可採用:
(1)髖關節固定術。
(2)股骨截骨術以糾正成角及旋轉,骨盆截骨術以加深髖臼。
(3)股骨粗隆下外展截骨術,以骨盆作為負重的支持。
(四)膝關節畸形的治療
在決定治療方案時,不但要注意膝局部的問題。還要注意髖、髁關節的畸形,尤其要注意可以影響兩個關節活動的肌肉:如股直肌、股薄肌、股二頭肌、半腱肌、半膜肌及腓腸肌等。如果膝關節屈曲畸形已不能被動糾正,需行手術。應首先檢查膝關節主動伸直的程度及髕骨的位置。往往可以發現髕骨上移,股四頭肌腱拉長。髕骨上移後會減弱股四頭肌伸膝的力量而且會造成膝關節的攣縮。可以作膝關節後關節囊切開術,“Z”形延長繩肌。亦有人主張將髕腱的止點下移。還有人建議用鬆解髕支持帶及?繩肌的止點移至股骨遠端,解除膝屈曲畸形。但必須注意腓腸肌的肌力,因為這樣移植後,屈膝肌僅有腓腸肌。如果已做過跟腱延長術或腓腸肌力過弱,就會發生膝不能屈曲。因此有人將此手術改良為鬆解股薄肌,將半腱肌移至股骨內踝,延長半膜肌,而股二頭肌保持原位。膝關節屈曲攣縮及髕骨上移,會產生髕骨軟化症的而使膝關節疼痛,故也有人主張作髕骨切除術。
(五)足部畸形的治療
1、馬蹄畸形的糾正
(1)脛神經肌支切斷術:切斷腓腸肌或比目魚肌的肌的肌支或兩者皆切斷,對糾正痙攣性馬蹄畸形有效,還可以減輕踝陣攣,對行走亦有幫助。術前必須查清踝陣攣是由於腓腸肌還是由於比目魚肌引起的。只要將膝關節屈曲,如踝陣攣消失,表示為腓腸肌所致,否則為比目魚肌所致。可作切斷哪一根脛神經肌支選擇依據。
(2)小腿三頭肌鬆解術。痙攣性馬蹄有兩種情況:
①膝關節伸直時有馬蹄而在屈膝90°時馬蹄可以糾正。
②屈膝或伸膝時馬蹄均不能糾正。前一種情況說明馬蹄的原因是由於腓腸肌攣縮,糾正的方法是將腓腸的起點從股骨下端移至脛骨上端;後一種情況說明馬蹄的原因在於腓腸肌及比目魚肌均發生攣縮。糾正的方法需作跟腱延長術。
③跟腱止點前移術:由於作跟腱延長術後,馬蹄畸形常復發。有人將跟腱的止點移至跟距關節後緣的跟骨背側。這樣使小腿三頭肌的槓桿作用減少。對馬蹄尚未固定者,療效較佳。
2、足內翻及外翻畸形的糾正:
對於已固定的內、外翻畸形,可以通過跟骨楔形截骨術或距下關節融合術來糾正。一般造成內翻畸形的肌肉是脛前肌及脛後肌的攣縮,造成外翻畸形的肌肉是腓骨長、短肌的攣縮。因此將該兩肌肉移至作用相反的位置來糾正畸形。也有人主張將脛前肌或脛後肌腱劈分為二,一半肌腱仍在原來的止點上,另一半縫至腓骨短肌或骰骨上來糾正內翻畸形。在手術前必須確定哪一塊肌肉對畸形起主要作用,就劈分哪一塊。如單純因為脛後肌攣縮而造成內翻畸形,可作“Z”形延長脛後肌腱或延長脛後肌腱或延長其肌肉。
3、仰趾足的糾正:少見,常由於跟腱延長過度或同時做了脛神經肌支切斷術後所致。可將脛前肌、肌後肌以及腓腸肌移至跟腱。還有人主張切除距骨。
4、爪形趾的糾正:足底外側神經的運動支,支配除第4、5蹠骨間以外的全部骨間肌及2、3、4蚓狀肌和收肌。第一蚓狀肌及屈短肌由足底內側神經支配。可作神經運動支切斷狀,蹠趾關節囊切開術及屈短肌切斷術來糾正。
5、前足內收的糾正:常由於外展肌攣縮所致,可將該肌切斷糾正。
6、脊柱畸形的處理
有20~25%的病人可以發生脊柱側彎(麻痺性)如果側彎在站立或坐位時小於30°,而且為非進行性加重,可用支架。如果有下列情況可考慮手術:
(1)胸椎側彎超過60°並伴有心肺併發症。
(2)在坐位時由於胸腰段側彎而發生不平衡,影響上肢的使用者。
(3)偶有為美觀而手術者。
預後
腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現症狀,大多數病例出生數月後家人試圖扶起時才發現。預後也大不相同,重症膽紅素腦病若不及時治療,多數病例可在數天至2周內死亡,患兒即使存活也常遺留精神發育遲滯、耳聾和肌張力減低等;腦室旁白質軟化患兒,平均存活年齡8.5歲;而輕度難產後腦部綜合徵患兒,多數可以恢復正常或僅遺有輕微後遺症存活終生。