1、病例摘要:
(1)病例1:
男性,39歲。外鼻無痛性腫塊進行性增大一年。一年前右鼻背發現約芝麻大小的黑痣,時有癢感,抓之易出血,無紅腫痛,呈緩慢增大,兩個月前左右腫塊直徑達約10mm,在外院行激光治療,治療後一週傷口癒合,兩週後腫塊又復發,且生長速度明顯增快,一個月內增大至10mm大小,遂來我院就診。入院時檢查:一般情況良好,全身淺表淋巴結均未觸及腫大。右鼻背中下部可見直徑10mm圓形腫塊,局部隆起高出皮膚呈小丘狀,腫塊邊界清楚,中央部分潰破不愈,周圍皮膚無紅腫,觸覺正常。術前肝膽胰脾腎、後腹膜B超、顱底至鎖骨上增強CT和胸片檢查,排除遠處轉移的可能性。
擇期在靜脈全麻加局部麻醉下行“外鼻腫瘤切除術+擴大的眉間皮瓣轉移修復術”治療,術中冰凍病理切片示腫塊為基底細胞癌,且各切緣(距腫塊外緣5mm處取上下左右四切緣和基底部切達軟骨膜取一基底部切緣)均陰性。術後隨訪3個月時局部未見覆發,全身未見轉移, 且局部外觀狀況良好,患者十分滿意。
(2)病例2:
女性,73歲。外鼻無痛性腫塊進行性增大2年餘。兩年前發現鼻背部約5mm大小的腫塊,無痛癢不適,否認潰破出血史。半年前在外院行鼻部腫塊切除術,術後病理不詳。但術後腫塊再次出現,初呈緩慢增大,近期迅速增大,故來我院就診。患者有高血壓、心臟病史。入院時檢查:一般情況尚好,全身淺表淋巴結均未觸及明顯腫大。右鼻背下部可見直徑近30mm的腫塊,局部隆起成半球狀,無潰破,無紅腫熱痛,鼻腔內未見侷限性突起。術前考慮惡性腫瘤可能性較大,故行肝膽胰脾腎、後腹膜B超,顱底至鎖骨上增強CT和胸片檢查,排除遠處轉移的可能性。
經藥物控制高血壓、治療心臟疾病後,擇期在全身麻醉下行“外鼻腫瘤切除術+擴大的眉間皮瓣、鼻唇溝推進皮瓣修復術”,術中冰凍病理切片證實腫塊為基底細胞癌,且各切緣(距腫塊5mm處取上下左右四切緣,基底部切達軟骨膜取一基底部切緣)均陰性。術後局部皮瓣癒合良(圖二:病例2術前)好,拆線後患者對外形十分滿意。
2、概況
(1)基底細胞癌( basal cell carcinoma ,BCC) 又稱為基底細胞上皮瘤( basal cell epithelioma ) , 源自表皮或其附屬器的皮膚惡性腫瘤,為最常見的皮膚惡性腫瘤之一,約佔60%。常發生於皮膚曝光區,以頭面頸部多見,佔60%-90%;發生於軀幹相對較少。BCC 發病率有著明顯的地區、人種、膚色差異。藍眼睛、白皮膚的淺色人種等易患皮膚癌,其發病率是非白種人的45 倍多,而在黑種人罕見;男性發病率高於女性。年老者多於年輕人。國內尚缺乏相關的流行病學資料。
(2)目前認為紫外線照射是其發病的主要誘發因素,而在有皮膚癌家族史的患者中此可增加罹患BCC 的風險。其它非紫外線的環境因素包括電離輻射、各種有害化學物質以及粉塵等,接觸砷製劑有可能誘發BCC。有證據表明,日光浴中使用的燈會釋放紫外線輻射,可能增加患皮膚癌的危險,此應引起美容行業的重視。此外,一些遺傳性疾病也與BCC 發病風險相關,包括白化病、著色性幹皮病、巴澤克斯綜合徵(患有呼吸道或消化道腫瘤的病人,在耳、鼻、頰、手、足和膝部出現溼疹性或牛皮癬樣損害) 以及格林綜合徵(基底細胞痣綜合徵) 。
(3)BCC 的發生也是基因和環境兩方面共同作用的結果,儘管對發病機制研究已經取得了不少的進展,但還不十分清楚。目前所知的相關基因有P53,P16,PTCH,Fas/FasL,c-fos 原癌基因等。此外血管內皮生長因子(VEGF)、細胞增殖核抗原(PCNA) 等的異常表達也與BCC 相關。
(4)BCC 臨床上常分為四型:淺表型、結節型(或囊腫型) 、色素型及硬斑病樣型。其中結節型常見於面部,常表現為單發的有光澤的紅色結節,周邊可見毛細血管明顯擴張。臨床上主要與下列疾病鑑別:鱗狀細胞癌、惡性黑色素瘤、黑色素痣、銀屑病、溼疹等。確診是依據術中及術後的病理。
(5)目前的治療方案包括手術和非手術療法。手術療法包括激光法、冷凍法、傳統手術切除法和Mohs 顯微外科手術。非手術治療包括放射治療、光動力療法、藥物治療。首選的治療方案還是早期手術切除腫瘤。對於部分老年病人或病損較大不宜手術治療時可以應用放療。
3、治療感悟:
(1)手術要點:
頭面部手術既要徹底切除腫瘤又要同期修復,減少對容貌的影響,確定最小安全手術範圍是術者必須關心的問題。大多BCC有病理上的侷限性和生物學上的極少轉移性,故理論上達到安全切緣即可,不必擴大手術範圍。一般情況下,對於淺表型、結節型和色素型BCC居腫瘤外緣4-5mm進行切除是可行的。 術中對切緣的冰凍切片作為明確安全界尤為重要,在國外絕大多數的的頭頸外科醫師使用術中冰凍切片判定切緣的狀況,其實用性和可靠性已被許多研究所證實。
先行面部消毒,沿腫塊邊緣5mm處作圓形標記,做切口時須沿標記外緣,深部層次切達軟骨表面,圓柱樣切除標記內組織。選擇創緣上下左右各一點切取條狀全層組織送四切緣,基底部切取軟骨表面的組織送基底部切緣,共五個切緣。冰凍切片報告腫塊均為基底細胞癌,在病例1中各切緣均為陰性;在病例2中僅左側切緣陽性,故左側再次切除3mm寬全層組織,新創緣再切取條狀全層組織送冰凍切片第二次冰凍切緣示為陰性。
(2)鄰近組織瓣的修復要點:
病例1:由於該病例局部缺損位於鼻背正中線偏右側,直徑為20mm,故按計劃製備了擴大的眉間皮瓣,作切口,在鼻肌淺層下仔細分離皮瓣,注意不損傷到存在於筋膜層的表面或深處的側鼻動脈和鼻背動脈,以避免損傷皮瓣的血供。注意頂部的三角形區域勿過低,以免影響到蒂部橫行的血供。顏面皮瓣應按顏面除皺術的剝離平面掀起皮瓣。局部如有出血,則應用雙極電凝止血,避免術後血腫。該病例應用的是和V―Y縫合相結合的旋轉皮瓣。縫合關閉皮下層(5/0可吸收縫線)和關閉皮膚(6/0無損傷縫線)時應注意避免在張力下縫合。
病例2:局部缺損達40×36mm,左側已過中線約6 mm,右側已過鼻唇溝約6mm,故選擇用兩個局部皮瓣進行修復。一為上面提到的擴大的眉間皮瓣,用來修復中線附近的缺損,包括中線偏左的部分缺損;一為鼻唇溝皮瓣,目的是修復右鼻背的缺損。對鼻下部和鼻翼的缺損,最好使用鼻唇溝皮瓣,該皮瓣由面動脈的內眥動脈或它的分支供血,關鍵是皮瓣的垂直皮下蒂賦予了該皮瓣的較大的活動度和穩定的血供。術中先製備擴大的眉間皮瓣,再估算需製備的鼻唇溝瓣大小和推進距離,這樣可以避免以小的皮瓣修補大的缺損。製備鼻唇溝皮瓣的皮下切口需達肌層水平。皮瓣縫合時的要點同上面的介紹。
(3)鄰近組織瓣手術失敗的原因:
以小的皮瓣修補大的缺損(設計錯誤)
血腫(技術錯誤)
損傷血供(技術錯誤)
皮瓣設計超出血供範圍以外(設計錯誤)
創口在張力下縫合,或皮瓣的蒂部太短(技術錯誤)
有醫師認為切除腫瘤後最簡單的方法是行皮片移植,而為保留皮片成活所需的血管層,可能使切除的深度受限。就功能而言,局部皮瓣因很少或不發生瘢痕攣縮故優於皮片,可以預防唇外翻、瞼外翻、淚溢和口唇功能的喪失,皮瓣具有正常的皮膚色澤與質地,很好地解決了病人的美觀問題,鼻、唇、眼瞼、耳廓的全層缺損必須用皮瓣修復。
BCC的手術治療需要具備耳鼻咽喉科學、腫瘤外科學和整復外科學的知識,術者應具有應用局部皮瓣經驗和具有精心設計手術的能力。既要徹底切除腫瘤,避免復發,又要將手術對於容貌的影響降至最低,是我們耳鼻咽喉頭頸外科醫師的更高追求。