脊索瘤進展緩慢,臨床表現為骶尾部疼痛,有時放射至臀部。多數患者伴有單側或雙側坐骨神經支配區疼痛及麻木,少數患者以骶尾部腫物為首發表現。
神經源性腫瘤,良性外周神經源性腫瘤包括雪旺氏細胞瘤(外周神經鞘瘤)及神經纖維瘤,神經纖維瘤的發生率高於雪旺氏細胞瘤。發生於骶骨部位的神經源性腫瘤少見,文獻中有關骶骨神經源性腫瘤多為病例報告,約7%的椎管內神經源性腫瘤累及骶骨。骶骨骨鉅細胞瘤與脊索瘤一樣,骶骨的骨鉅細胞瘤早期不易發現,生長到較大時才會壓迫骶神經,表現為坐骨神經痛,嚴重時出現大小便功能異常。骨鉅細胞瘤患者平均發病年齡32歲,是3種常見骶骨腫瘤中年齡最小的。結合其影像學上多有偏心性、膨脹性生長的特點,多數病例術前可以做出初步診斷。文獻報告骨鉅細胞瘤女性多見,Turcotte等報告的26例骶骨GCT中,女性患者佔70%。郭衛報道的病例中,女性佔60%略低。
骶骨其他原發良性腫瘤畸胎瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫共佔骶骨其他原發良性腫瘤的42.9%,其餘良性腫瘤較少見。畸胎瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫多見於兒外科,由於臨床進展緩慢,部分患者在成年後才得以診斷。
骶骨原發惡性腫瘤較少見。軟骨肉瘤多見於30歲以上。
骶骨軟骨肉瘤佔全身軟骨肉瘤的9.9% 。
尤文肉瘤好發於青少年,骶骨尤文肉瘤佔全身尤文肉瘤的14% 。
骶骨成骨肉瘤罕見,骶骨成骨肉瘤佔全身成骨肉瘤的0.9%- 1.4%。較文獻報道的比例高,可能與本中心治療骶骨腫瘤較多有關。 高度惡性的骶骨腫瘤往往症狀重,病情進展快,由於多累及上位骶骨,臨床上多出現較重的坐骨神經痛,便秘、尿瀦留等症狀。年齡較輕者考慮骶骨原發惡性腫瘤(包括惡性神經鞘瘤、惡性骨鉅細胞瘤),超過40歲的患者,應先考慮轉移性腫瘤的可能。
骶骨轉移瘤,骶骨轉移瘤多數給予放療或對症治療,收入院行手術治療者較少。因此,不能認為骶骨轉移瘤只佔骶骨腫瘤的 21.1%(94/445)。與原發惡性骶骨腫瘤相似,骶骨轉移瘤患者一般來說病史短,症狀重,臨床上很快出現大小便功能異常。由於多發生於上位骶椎,容易併發一側下肢肌力減退。除了腫瘤病史外,患者的年齡是很重要的因素。轉移瘤患者年齡較原發腫瘤偏大,骨掃描往往會發現同時合併其他部位的骨轉移病灶。因此,對於出現腰骶部疼痛、下肢疼痛、大小便功能異常等非特異性臨床表現的患者,應警惕骶骨腫瘤的可能。骶骨腫瘤雖然少見,不同的骶骨腫瘤也有各自的臨床特點,但臨床上根據病史、體徵、影像學表現進行細緻的分析,大部分患者可以做出正確的初步診斷。
郭衛等以S2/3椎間盤為界,將骶骨分為上位骶椎(Ⅰ區)及下位骶椎(Ⅱ區);骶骨腫瘤累及到腰椎骨定義為Ⅲ區;上位骶椎以椎管中心為界分為前(a)、側(b)、後(c)三區。在本組病例中,我們發現單純累及Ⅱ區的腫瘤中多為脊索瘤、畸胎瘤等;腫瘤累及Ⅰ區的主要為骨髓瘤、骨鉅細胞瘤、轉移性腫瘤等;Ⅰ、Ⅱ區均受累的患者多為惡性腫瘤或骨鉅細胞瘤。骶骨腫瘤累及到腰椎(Ⅲ區)的腫瘤主要為復發的脊索瘤、高度惡性腫瘤、骨鉅細胞瘤等。 骶骨良性神經源性腫瘤由於其獨特的骶骨外生長方式不能採用該分區方法。