限制型心肌病如何治療？

對於有明確繼發因素的限制性心肌病，應首先治療原發病因，這裡不作介紹。目前對限制性心肌病本身缺乏非常有效的治療方法。利尿劑治療是緩解患者心力衰竭症狀的重要手段，適當使用利尿劑可以提高患者的生活質量和活動耐力，但使用利尿劑藥物需要注意以下問題：
1.對於限制性心肌病患者，由於心肌僵硬度增加，左心前負荷的微小變化可能導致血壓的巨大變化。臨床上可能出現這樣的情況：利尿不足，病人的心衰症狀加重；利尿加強，病人的血壓會下降。所謂理想的前負荷狀態是指既能保證重要器官的灌注，又不會引起心力衰竭的症狀，但在一些限制性心肌病患者中可能不存在。在這種情況下，建議先保證體循環的血壓，即使患者有心力衰竭的症狀也不會因為過度利尿而影響血壓，過度利尿的後果除了影響血壓和器官灌注外，還可能反射性地興奮交感神經和各種惡性心律失常，甚至引起猝死。
2.利尿劑只是一種對症治療，不能改善患者的長期預後。
3、由於限制性心肌病患者本身可發生各種惡性心律失常，因此在使用利尿劑時應密切監測電解質平衡。
儘管B-受體阻斷劑在其他心肌病中的應用越來越多，但在治療限制性心肌病中的作用尚不確定。使用B型受體阻滯劑可能有助於降低此類患者發生惡性心律失常的風險。
控制後負荷的治療對一些射血分數輕度下降或中度或重度二尖瓣反流的限制性心肌病患者可能有用，但對僅表現為限制性舒張功能障礙的患者，其作用尚不確定。
限制性心肌病是一組以限制性舒張功能障礙為特徵的心肌病。目前缺乏公認的診斷標準，需要結合臨床表現和影像學檢查來進行診斷。已經發現，對於一些原發性限制性心肌病，其發病與肌球蛋白等基因的突變有關。限制性心肌病的預後很差，目前缺乏有效的藥物治療。在兒科患者中，鑑於猝死可能發生在沒有明顯的心力衰竭症狀的情況下，早期心臟移植有可能改善這組患者的預後。